概述:主动脉夹层是指血液渗入主动脉壁损伤其中层并在中层与外层之间形成夹层血肿,且可沿主动脉壁延伸剥离,导致心血管严重损伤的一种急症。一般表现为剧烈疼痛、休克以及压迫症状。发病率一般男性多于女性。AD的平均年发病率为0.5~1/10万人口,在美国每年至少发病例。AD最常发生在50~70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以下的AD
主要易患因素:
2.1.高血压和动脉硬化:主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%,高血压可使动脉壁长期处于应急状态,弹力纤维常发生囊性变性或坏死,导致夹层形成。
2.2.结缔组织病
马方综合征、Ehlers-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、Erdheim中层坏死或Behcet病等。
2.3.先天性心血管病
如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。
2.4.损伤
严重外伤可引起主动脉峡部撕裂,医源性损伤也可导致主动脉夹层。
2.5.其他
妊娠、梅*、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。
病理:
主动脉夹层早期中层囊性坏死处→局灶性破坏、出血→形成血肿→逐渐将中层撕开→向内、外及两侧延伸→局灶性夹层血肿。
内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大,引起主动脉关闭不全。夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞,也可破入纵隔、左胸腔和腹腔。主动脉内压力高,夹层可向远端及主动脉的各大分支扩展形成广泛的夹层。夹层远端可再次破入内膜与主动脉贯通,形成双通道主动脉,病情可转为相对缓解。
病理分型:
分类方法
对受累主动脉的部位及范围进行定义
DeBakey(德贝基)法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型;Stanford法A和B型;解剖分类法
根据病程分类
DeBakey分型Ⅰ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓;Ⅱ型夹层仅累及升主动脉;Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,
Stanford分型:StanfordA和B型
A型不论起源,所有累及升主动脉的夹层为A型
B型未累及升主动脉的夹层为B型
解剖分类为近端夹层和远端夹层。
解剖示意图近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordA型
远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordB型
病程分类:
急性期:起病2周以内为急性期
慢性期:起病超过2月为慢性期
亚急性期:主动脉夹层2周~2月以内