导语：主动脉夹层是主动脉管壁内膜破裂，血液流入内膜和中膜之间形成的夹层血肿，症状表现为剧烈的前胸后背疼痛，可放射到肩背部，血压升高等，病因为高血压、主动脉先天性或后天性疾病、主动脉局部手术或外伤等，治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
一、定义
主动脉夹层是一种严重的血管疾病，是主动脉管壁内膜发生破裂，动脉内的血液从破裂部位流入动脉壁的夹层中，形成夹层血肿，并逐渐使主动脉的内膜和中膜分离的疾病。
二、分型
1、按照发病时间分期
急性期：小于或等于2周。
亚急性期：2周至2个月。
慢性期：大于2个月。
2、按照病变发生的部位分型（DeBakey分型）
Ⅰ型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。
Ⅱ型：破口位置与I型相同，夹层仅限于升主动脉。
Ⅲ型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。
3、按照发生的部位和治疗方案分型（Stanford分型）
A型：DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。
B型：夹层病变局限于降主动脉，腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。
三、发病情况
每年的发病率为每百万人口5～10例，好发年龄50～70岁，男女发病比例为（2～3）∶1，65%～70%在急性期因心脏压塞、心律失常等而死亡。
四、病因
1、致病原因
（1）高血压
是本病发生的主要危险因素。
（2）高龄
随着年龄增长，本病发生风险增高。
（3）动脉粥样硬化
主动脉粥样硬化可增加本病的发生风险。
（4）遗传性疾病
马方综合征、主动脉瓣畸形、先天性主动脉缩窄等遗传性血管疾病可增加本病的发生风险。
（5）主动脉炎或心内膜疾病
巨细胞动脉炎、特发性主动脉炎、白塞病、梅*、主动脉周围组织感染、感染引起的心内膜炎、特发性主动脉中膜退行性病变等导致主动脉结构发生异常，使本病的发生风险增高。
（6）主动脉局部治疗或外伤
主动脉瓣膜置换术、介入治疗等局部治疗，外伤等造成主动脉损伤，都可以增加本病的发生风险。
（7）孕产因素
妊娠和分娩与本病的发生有关。
2、发病机制
主动脉内膜结构发生改变，容易形成破口。内膜形成破口后，血液向破口内流入，使内膜和中膜分离，形成夹层。
五、症状
（一）主要症状
1、疼痛
多为剧烈疼痛，常难以忍受，疼痛性质可表现为刀割样、针刺样、撕裂样，疼痛的部位与病变发生部位有关，发生在近端升主动脉可表现为胸痛，发生在升主动脉及主动脉弓可表现为颈部、咽部及下颌部疼痛，发生在降主动脉时多表现为肩部疼痛，生在腹主动脉可以表现为腹痛、背痛、下肢疼痛等，疼痛位置变化或增多，表示夹层病变部位增多。
2、血压变化
大部分会出现血压升高，双上肢、上肢和下肢血压数值差距较大，严重时可出现低血压。
（二）其他症状
面色苍白，出汗，四肢皮肤湿冷。
晕厥：短时间意识丧失。
（三）并发症
心力衰竭：可以出现下肢水肿、呼吸困难等症状，严重时可出现昏迷、呼吸和心跳骤停。
心肌梗死：可出现胸部闷痛、心悸等症状。
脑卒中：可出现言语障碍、意识障碍、偏瘫等表现。
胃肠功能障碍：可出现恶心、呕吐、腹痛、粪便发黑、粪便含有血液等症状。
肾功能不全：可出现腰痛、血尿、少尿、无尿。
下肢功能障碍：可出现下肢疼痛、足背动脉跳动消失等。
六、诊断
（一）诊断依据
1、病史
高血压，有动脉粥样硬化、主动脉炎、马方综合征等疾病，主动脉局部进行过手术治疗，发生过外伤并造成主动脉损伤。
2、临床表现
（1）症状
剧烈胸痛、背痛或腹痛等症状。
（2）体征
血压：须测量四肢血压，可出现双侧上肢、上肢与下肢血压数值差较大的情况。严重时可出现低血压。
颈部查体：主动脉夹层引起大量出血，且血液进入胸腔时，可出现气管偏向右边。
肺部查体：胸腔有大量血液时，听诊呼吸音会减弱。存在心力衰竭时，听诊时会听到小水泡破裂的声音。
心脏检查：听诊主动脉瓣区可闻及异常声音。
3、实验室检查
（1）血常规
检查红细胞计数、血红蛋白含量等。明确是否存在出血、感染等情况。
（2）血生化
检查肝功能、肾功能、电解质等。明确病情严重程度，可排除肝病、肾病、电解质紊乱等情况。
注意事项：急诊检查无须禁食水。
（3）心肌坏死标志物
检查心肌细胞功能。可以排除心肌梗死等疾病。
（4）动脉血气分析
检查血液中氧气浓度、氧气分压、二氧化碳分压、酸碱度等。可以明确是否存在组织缺氧、酸中*等情况，排除呼吸衰竭等疾病。
（5）D-二聚体
明确是否存在异常凝血的情况，排除其他疾病。
4、影像学检查
（1）超声心动图
检查心脏功能和结构、主动脉功能和结构。主动脉夹层时，心脏结构多正常，主动脉可发现夹层和血流异常的情况。
（2）动脉血管超声
检查动脉功能和结构，可发现血管存在夹层、血流异常的情况，明确病变部位和严重程度。
（3）经食管超声心动图
检查食管附近的血管。可明确是否存在升主动脉末端、主动脉弓和降主动脉病变，并明确病变的严重程度。
（4）CT血管造影（CTA）
检查血管的结构和病变情况。可发现血管存在夹层、血流异常的情况。
（5）磁共振成像（MRI）
可以检查血管情况。用于造影剂过敏，不适合进行CTA的情况。可明确病变的部位和严重程度。
注意事项：应去除含有金属材质的物品，以及电子产品、磁卡等；如体内装有钢板、植入式起搏器等医疗器械，应提前告知医生。
（6）主动脉造影
检查主动脉的结构和病变情况。可以明确主动脉破口部位、病变范围、入口和出口部位及病变严重程度等。
注意事项：检查前去除检查部位的饰品或金属物品；如有药物过敏史，应提前告知医生。
5、心电图
通过检查心脏电信号，检查心脏功能，了解是否存在心肌梗死等疾病。
注意事项：检查前避免剧烈运动、情绪激动，去除身上的电子产品、手镯等。检查时暴露前胸、双侧手腕和脚腕的皮肤，按照医生要求摆好体位，保持均匀呼吸，避免活动。医生让起身后再起身。
结语：本病死亡风险较高，如经及时治疗，可挽救生命，延长寿命，提高生活质量，急性主动脉夹层未经治疗，65％～73％可在2周内死亡，慢性主动脉夹层死亡风险比急性主动脉夹层低。