?有的朋友无意当中发现自己脉搏搏动较弱,甚至完全摸不到,如果出现这种情况,应当警惕是否罹患了与风湿免疫相关的一种血管炎症性疾病一大动脉炎。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支出现了慢性进行性的非特异性炎性疾病。其发病机制主要由于遗传因素、感染、细胞和体液免疫机制、性激素等多种因素,出现免疫损伤导致血管炎症,引起血管的内膜增厚、纤维化和狭窄以及有或无血栓形成。最后导致组织器官局部缺血引起不同的临床表现。
本病是一种罕见病,多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外资料患病率为2.6/百万人。
临床表现
?1.头臂动脉型:可有不同程度的脑缺血,以及头晕、头痛、记忆力减退、视力减退等症状;脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、麻木甚至肌肉萎缩。还可出现搏动减弱或消失(无脉征)。
2.胸主、腹主动脉型:出现头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低、脉搏明显减弱或消失。上肢血压常明显升高。
3.主-肾动脉型:高血压为重要的临床表现,尤以舒张压升高明显。表现为头晕、心慌,因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差20mmHg时提示主动脉有狭窄。
??4.肺动脉-冠状动脉型:冠状动脉受累者少见,心悸气短较多见。冠状动脉一旦受累,后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音,肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。
5.广泛型:具有上述两种以上类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
检查
(一)实验室检查:血沉、C反应蛋白升高,为本病病变活动的指标之一。少数白细胞总数增高或血小板数增高。
(二)影像学表现
1.眼底检查:眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。
2.超声:可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞,了解肢体血流情况,还可测定病变动脉的远、近端血流及波形,测定肢体动脉压力。
3.CTA检查:CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况。
4.血管造影:对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。
诊断标准
年美国风湿病学会(ACR)大动脉炎分类标准:
1.发病年龄≤s40岁(出现大动脉炎相关症状的年龄)
2.肢体间歇性运动障碍:活动四肢时(特别是上肢)肌肉疲乏和不适感加重。活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。
3.肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
4.血压差10mmHg:双上肢收缩压差10mmHg
5.一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉杂音
6.血管造影异常:除外动脉硬化和纤维肌营养不良所致的主动脉、主动脉主要分支或上下肢近心端大动脉的节段性狭窄或闭塞。
符合上述6项中的3项或3项以上者可诊断本病。
此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
年ACR大动脉炎分类标准
准入条件:
1.诊断年龄≤60岁。
2.影像学存在血管炎证据。
符合准入条件后,再按照分类标准积分,≥5分符合分类标准
临床特征:
女性1分
上肢和或下肢“跛行〞2分
血管炎所致心绞痛或缺血性心脏疼痛2分
体格检查
动脉杂音2分
上肢动脉搏动减弱2分
颈动脉搏动減弱或触痛2分
双上肢血压差异≥20mmHg1分
影像学检查(造影和超声)
受累动脉一根动脉1分
两根动脉2分
三根动脉3分
累及双侧分支动脉1分
腹主动脉伴肾动脉或肠系膜动脉受累3分注:2条准入条件必须同时满足,且分类标准评分总分≥5分者,诊断为“大动脉炎”。
预后
主要取决于高血压的程度及脑供血情况。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死,主动脉瓣关闭不全、失明等。
出现了上述的临床症状,应尽早至风湿科就诊,早期诊断,规范治疗,可以保护血管,避免血管及器官损害。
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