TUhjnbcbe - 2022/2/24 13:33:00
女，70岁，双侧颌下腺肿物1年前来就诊，有口眼干燥病史。超声可见双侧颌下腺双侧颌下腺弥漫性增大，内回声不均，网格样改，局部呈结节样表现。病理诊断IgG4相关性疾病，同时患者血清检查IgG4显著升高。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病，可以累积全身多脏器，多伴血清IgG4水平增高。该病主要的组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润。IgG4相关性疾病是一种有别于干燥综合征的独立疾病。IgG4相关性疾病有许多曾用名，如：米库利兹病(Mikuliczdisease)、Küttner瘤(Küttnertumor)、Ｒiedel甲状腺炎(Ｒiedelthyroiditis)、多灶性纤维硬化(Multifocalfibrosclerosis)等等。IgG4相关性疾病可累及全身多脏器/解剖部位，对不同脏器/部位的受累，存在对应的命名：IgG4相关性胰腺炎、IgG4相关性泪腺炎、IgG4相关性眶部炎症(或IgG4相关性眼眶炎性假瘤)、IgG4相关性涎腺炎等等。IgG4相关性疾病的临床表现可分为全身症状和器官特异性症状。相对常见的全身症状有虚弱乏力，体重减轻及发热;器官特异性的症状则常是肿块样占位及占位引起的其他表现，依据受累脏器不同包括腹痛、*疸、干燥、呼吸困难等，且多数患者会出现多器官受累。IgG4相关性疾病的诊断目前仍依赖于年提出的日本综合诊断标准，即在排除了恶性疾病及相似性疾病后，依据:①体征:单个或多个器官弥散性/局部肿胀；②血清学:IgG4浓度升高(≥mg/L)；③病理组织学:淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化、IgG4+/IgG+细胞＞40%、或＞10个IgG4+浆细胞/HPF，3个不同层面的指标对患者做出确诊，或在疑诊状况下，依据器官特异性标准对患者做出最终的确诊。（以上摘自：蔡邵哲，IgG4相关性疾病研究进展，内科急危重症杂志，年第24卷，第2期，如需详细了解，请查阅）下面一些各器官IgG4相关性疾病的超声表现来自于文献。病例一，IgG4相关性腹膜后纤维化：男性，48岁，因左上腹痛检查，可见低回声区包绕腹主动脉下段，腹主动脉管腔无狭窄和受压移位。上图为治疗前，下图为治疗半年后。病例二，IgG4相关性颌下腺炎：男，43岁，主诉：口干、眼干1年余，双颌下肿块增大3个月。上图为治疗前，下图为治疗半年后病例三，IgG4相关性泪腺炎：男，47岁，“双眼突出、颌下区肿胀２月余病例四，IgG4相关性疾病累及桡动脉：男，５０岁，发现右前臂肿物1年余，肿物超声及超声造影图，该肿物外部边界清，但与被包绕动脉外膜分界不清，动脉内中膜结构清晰。病例五，IgG4相关性自身免疫性胰腺炎：男，43岁，上腹部间断性胀痛不适1月，胰腺弥漫性肿大，以胰头为著，回声均匀性偏低，与周围组织分界清，肿大的胰头内可见少许点状强回声病例六，IgG4相关性甲状腺疾病：甲状腺右侧叶多发低回声结节，形态不规则，边界不清，但与浅面肌层分界清晰预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇