⊙作者/赵卉霖
⊙单位/医院
主动脉夹层（AorticDissection）是由于各种病因，导致主动脉壁压力增加或结构变化，血管内膜出现破口，在高速、高压血流冲击下，内膜与中膜分离，血液注入使主动脉腔形成真腔和假腔的一种有致命危险的危重疾病。我国主动脉夹层的病因以高血压为主。主动脉夹层属心血管危急病症，起病急，变化快，死亡率高，早期诊断和治疗非常重要。一、病理解剖及病因主动脉包括升主动脉、主动脉弓和降主动脉三部分，后者又分为胸部和腹部两部分。主动脉壁由内膜、中层、外膜组成，中层主要由螺旋状交织排列的弹力组织构成，含有少量平滑肌和胶原组织。动脉内膜撕裂血流进入动脉壁中层或中膜出血形成血肿，撕裂动脉壁并进一步延伸将动脉壁分离成真腔和假腔，称为动脉夹层。发生在主动脉者称为主动脉夹层。其易患因素有先天性异常，如马方综合征等。后天性原因有高血压，动脉硬化、妊娠、炎症等。大多数病人有高血压史，青壮年发病往往继发于马凡氏综合症。病理基础是主动脉中膜的主要支持成分（如弹性蛋白、胶原、平滑肌细胞等）黏液样变性、断裂、囊性坏死，中层弹力纤维稀疏，在血流冲击下内膜破裂，血液进入中膜形成血肿。在腔内压力作用下，血液不断经破裂口进入血肿，将中层逐渐撕开，原来的主动脉腔为真腔，主动脉壁内的夹层血肿为假腔，通常由撕裂口连通真腔与假腔，有时两者之间还可出现另外一个或多个交通口，常位于主动脉夹层的远端。假腔内可有附壁血栓形成，通常与内膜撕脱程度、病程长短等有关。夹层可向主动脉外层和两端扩展，向主动脉近端方向扩张者，称为逆行性夹层；向远端的大分支扩展，引起分支血管狭窄或闭塞，导致相应脏器供血障碍；也可破入胸腔或心包。夹层血肿引发的主动脉瓣环扭曲或破损可能导致严重的急性主动脉反流和左心衰竭；累及冠状动脉可导致急性心肌梗死。二、病理分型最常见的是DeBakey分型和Stanford分型这两种分型方法。DeBakey分型根据破口位置和累及范围将主动脉夹层分为三型。DeBakey-I第一破口（夹层起始部位）位于升主动脉，夹层病变范围广泛累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉；DeBakey-II第一破口位于升主动脉，且夹层局限于升主动脉。与I型的鉴别主要在于头臂干是否受累，未受累Ⅱ型，受累I型。DeBakey-III第一破口位于降主动脉，累及降主动脉和/或腹主动脉。与I型、Ⅱ型鉴别，主要是判断第一破口位于左锁骨下动脉以远的位置。根据向下累及范围分为两种亚型：DeBakey-III-A第一破口位于降主动脉，局限于膈肌以上的胸主动脉，又称局限型；DeBakey-III-B第一破口位于降主动脉，发展至膈肌以下，广泛累及大部分降主动脉，又称广泛型。III-A和III-B的鉴别以膈肌为分界。图1主动脉夹层病理分型图片来源：参考文献Stanford分型相对简单且快速实用，分两型（图2），鉴别主要看是否累及升主动脉/主动脉弓。在急诊处置主动脉夹层时具有指导治疗方案的价值，简单说就是A型（夹层累及升主动脉，无论远端范围如何）传统手术治疗，B型（夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉）介入治疗/内科保守治疗。Stanford-A夹层累及升主动脉，以及主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey-I和II。Stanford-B第一破口位于降主动脉，夹层仅累及降主动脉或向下延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于常规的DeBakey-III。注意：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为Stanford-A；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉者称为Stanford-B。可逆行向上称为逆行StanfordA型(RetrogradeTypeA)，可发生在StanfordB型主动脉夹层腔内修复术后。图2主动脉夹层病理分型图片来源：参考文献三、临床表现临床表现视主动脉夹层的部位、进展速度不同而不同，在治疗期间亦可以出现较大的变化。最常见的特征性症状是疼痛，通常在发病后立即出现剧烈而持续且不能耐受的疼痛。疼痛性质呈撕裂样、刀割样等。疼痛部位通常与夹层的位置有关。约1/3患者发病后可出现休克表现等。易与急性心肌梗死等胸腹部疼痛性疾病相混淆，误诊率高。主要体征为血压增高，少部分病例血压正常或降低。夹层波及主动脉分支或夹层血肿压迫周围软组织，可引起相应器官及系统的临床表现。约50％以上患者，可出现主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音和周围血管体征。夹层破入心包者，可出现心包积液和心包压塞的体征，少数表现为急性心包炎，个别可发展成缩窄性心包炎。影像学检查是发现和诊断主动脉夹层的主要手段，当胸片检查发现大动脉、纵隔影增宽时，应进一步做其他检查以尽快确诊。MRI、CT平扫加增强均能直接显示主动脉夹层真假腔，清楚显示内膜撕裂口、剥离内膜片或血栓以及夹层累及的范围。四、超声心动图表现经胸超声心动图TTE虽然不是诊断主动脉夹层的金标准，但在国内外仍最常应用。相比经食道超声TEE、螺旋CT主动脉重建MRI等方法，TTE具有无创、快捷、经济、可重复及可床旁进行检查等优点。一般来说，TTE对于A型夹层具有较好的敏感性和特异性，而对B型敏感性较低，但特异性高。M型超声心动图可表现为主动脉内径增宽，多大于40mm，在主动脉腔内可见内膜样线状或条索状回声。二维超声心动图对I型和II型主动脉夹层，可清晰显示升主动脉内径增宽，病变部位升主动脉的内膜从主动脉窦部上方开始剥脱，将主动脉分为真腔和假腔，内膜呈漂浮状。剥脱部位可以在主动脉的全程，有的内膜可撕裂至髂动脉。在大动脉短轴断面，除了可显示主动脉内膜剥脱，还可显示真、假腔面积的大小。III型主动脉夹层，其内膜剥脱的部位仅限于降主动脉，TTE容易漏诊。主动脉弓长轴断面，可观察到升主动脉、主动脉弓至降主动脉的病变部位出现内膜剥脱，并有漂浮感。部分患者可观察到假腔内的附壁血栓，血栓的大小通常与内膜撕脱的程度、病程长短等有关，有时可在假腔内充满血栓，类似于主动脉瘤合并附壁血栓形成的表现，应注意鉴别。TTE是最便捷有效的诊断手段，可以对绝大多数主动脉夹层及其合并症做出明确诊断。但是对内膜破口的显示和对夹层范围的确定较为困难。而TEE能较精确定位破口位置、夹层延展长度和内膜片的摆动、血栓形成的情况，评估主动脉瓣的完整性和反流程度，特别是冠状动脉口是否受累。对各种类型的主动脉夹层检出率及诊断准确率几乎均为％，其扫查盲区亦可以被TTE弥补。CDFI可观察到破裂口处通过的血流，通常血流从真腔进入假腔，但也可由假腔再返回真腔，对小的破裂口有较高的敏感性，可显示花彩血流，部分患者可探及多个破口。一般情况下，真腔的血流速度快，色彩明亮，而假腔内的血流速度缓慢，色彩亮度低，两种不同色彩的血流之有撕裂的主动脉内膜。甚至因假腔内血流速度太低或血栓形成而不能显示明确血流信号。若主动脉瓣反流，可以评估其程度。若主动脉的分支受累，彩色和脉冲多普勒显示其开口处血流速度明显增快，或者不能显示（闭塞）。PW显示真腔内流速快，假腔内血流缓慢。注意：由于旁瓣或主动脉壁的二次反射，在扩张的升主动脉腔内有时可见一疑似撕裂内膜的细带状回声伪像，一般无漂浮感，回声较粗糙，而撕脱的内膜多数有漂浮感，回声较纤细。CDFI显示其对血流无影响，不存在假腔。图3主动脉根部内径增宽，可见漂浮样内膜回声，形成真腔与假腔图4大动脉短轴切面可见内膜剥脱样回声图片来源：参考文献图5腹主动脉内可见内膜剥脱样回声图6CDFI显示腹主动脉真腔的血流速度快，色彩明亮，而假腔内的血流速度缓慢，色彩亮度低五、治疗及预后主动脉夹层是一种潜在的致命性血管疾病，发病急，死亡率高，未经治疗的患者48h死亡率可达68%。影响其治疗和预后的因素为夹层的类型（A型夹层早期死亡率高）、入口和出口的位置、是否有合并症及其程度。有研究表明，升主动脉直径＞45mm的患者死亡率高。一般治疗包括监测生命体征、镇静、止痛、控制心率、降压等，低血压时需要排除心包填塞、夹层破裂、严重主动脉瓣反流等并发症。手术内容包括切除内膜破口，关闭假腔，置换人工血管，主动脉瓣修复（或带瓣人造血管置换）及冠脉搭桥等。参考文献：[1]姜玉新,王志刚,胡兵,等.医学超声影像学[J].人民卫生出版社,.[2]刘延玲,熊鉴然.临床超声心动图学-第2版[M].科学出版社,.
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