一、病史介绍
患者牛某，女性，28岁，以“突发意识不清30分钟”为主诉就诊。
患者30分钟前于开会时突发意识不清，歪倒在桌子上，呼之不应，问话不答，无呕吐、肢体抽搐、尿便失禁等，为求进一步诊治，急呼来我院急诊科，入院后监测血压70/40mmHg，立即建立静脉通道，给予积极补液、纠正低血压后复测血压/68mmHg，患者意识较前稍好转，呼之可睁眼，随之即睡，言语不能，右侧上下肢无活动。
既往史、个人史、家族史：“大动脉炎”5年余、“冠心病PCI术后”5年余，近期未服药。“乙型病*性肝炎”病史5余年。平素进食较差。否认糖尿病、高脂血症、冠心病等病史。否认家族遗传性疾病史，否认家族中类似疾病发病史。
查体：T:36.5℃P:次/分，R:15次/分，BP：70/40mmHg，体型偏瘦，睑结膜、口唇苍白。神经系统查体：嗜睡，反应稍迟钝，高级智能查体不合作，运动性失语，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球运动灵活，双侧鼻唇沟对称，伸舌、示齿不配合，左侧肢体肌张力正常，右侧肢体肌张力低，腱反射正常，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力0级，感觉、共济查体不合作，左侧巴氏征阴性，右侧巴氏征可疑阳性，颈软，无抵抗，布氏征、克氏征阴性。NIHSS评分14分。洼田饮水试验I级。发病前MRS评分0分，ASPECTS-CT9分,ASPECTS-MRI7分，APACHEII评分23分。
辅助检查：心电图：1.窦性心动过速HR：次/分，2.前壁ST-T改变。
颈部及双下肢血管彩超：左侧颈总动脉管腔内未见明显血流信号，双下肢动静脉未见明显异常。检验结果(.04.17，本院)：血常规:白细胞:9.78*/L,红细胞:3.54*/L,血红蛋白:87g/L,红细胞压积:28.1%,平均红细胞体积:79.4fL；生化:白蛋白:31.9g/L,前白蛋白:60.7mg/l，总胆固醇:2.98mmol/L；血沉:33mm/h；脂蛋白相关磷脂酶A2:.41ng/ml；心肌酶、心肌标志物、BNP、肝功能、抗O、类风湿因子、甲状腺功能、同型半胱氨酸、血管炎四项、凝血功能、血小板聚集率、糖化血红蛋白未见明显异常。
二、诊疗经过
患者于发病后30分钟（-04-:16）到达急诊，监测血压70/40mmHg,急诊考虑患者低血压状态，纠正低血压后，存在神经功能缺损情况，考虑急性脑卒中，立即进入卒中绿色通道。行头颅CT平扫，可见左侧大脑中动脉高密度征，未见出血（见图1）。在纠正低血压过程中已完善心电图检查，开放静脉通路，同时送检血常规、肾功能+电解质、血糖、心肌酶、凝血功能等检验项目。
图1头颅CT示左侧大脑中动脉高密度征，ASPECTS-CT9分
诊断思路：①青年女性，急性起病，表现为“突发意识不清30分钟”；②既往有大动脉炎、冠心病PCI术后、乙型病*性肝炎病史；③纠正低血压后查体：嗜睡，运动性失语，右侧肢体肌张力低，右侧肢体肌力0级，右侧巴氏征可疑阳性；④头颅CT排除脑出血，提示左侧大脑中动脉高密度征。故诊断：1.急性脑梗死（左侧大脑中动脉）；2.头颈部多发动脉狭窄、闭塞；3.大动脉炎；4.小细胞低色素性贫血；5.冠心病PCI术后；6.慢性乙型病*性肝炎；7.低蛋白血症；8.电解质代谢紊乱。患者NIHSS评分14分（见表1）
表1患者NHISS评分
时间
1
意识
2
凝视
3
视野
4
面瘫
5a
左上
5b
右上
6a
左下
6b
右下
7
共济
8
感觉
9
语言
10
构音
11
忽视
溶栓前
1+2+0
+0
+0
+0
+0
+4
+0
+4
+0
+0
+3
+0
+0
溶栓后即刻
1+2+0
+0
+0
+0
+0
+4
+0
+4
+0
+0
+3
+0
+0
溶栓后24h
1+2+0
+0
+0
+0
+0
+4
+0
+3
+0
+0
+3
+0
+0
溶栓后一周
0+0+0
+0
+0
+0
+0
+3
+0
+2
+0
+0
+1
+0
+0
实施治疗：患者发病时间小于4.5小时，有静脉溶栓治疗适应症。同时初步排除溶栓禁忌症，与患者及家属沟通溶栓治疗获益及风险后，患者及家属签署溶栓治疗同意书。约15:51（即发病分钟后，DNT95分钟）予以阿替普酶43.2mg静脉溶栓（0.9mg/kg），按患者体重48kg计算，阿替普酶总量为43.2mg，其中4.32mg静脉注射，剩余剂量于1小时内静脉滴注完毕。
脑血管病情评估：为进一步评估患者脑血管病情，在患者溶栓治疗过程中，对患者行头颅MRI+MRA+PWI检查，提示左侧大脑半球DWI高信号影，左侧颈内动脉及大脑中动脉未见显影，左侧大脑中动脉灌注异常，存在缺血半暗带（见图2）。患者静脉溶栓治疗结束后，意识障碍、失语、右侧偏瘫较溶栓前无变化。
图2A图示左侧基底节区、侧脑室旁、岛叶及额颞顶叶DWI高信号影，ADC低信号，T2dark-fluid部分高信号；B图MRA示左侧颈内动脉及大脑中动脉未见显影；C图PWI示左侧基底节区、侧脑室旁、岛叶及额颞顶枕叶病变区脑血流量（CBF）、血容量（CBV）灌注减低，达峰时间（TTP）、平均通过时间（MTT）延长，中心缩短；右侧额颞顶枕叶、半卵圆中心及侧脑室旁达峰时间（TTP）、平均通过时间（MTT）延长。
溶栓过程中介入二线会诊，考虑患者NHISS评分≥6分，大血管病变，在血管内治疗时间窗内，根据《中国缺血性脑血管病血管内介入诊疗指南》[1]，急诊行血管内治疗。造影显示：头臂干次全闭塞，左侧颈总动脉未显影，左侧锁骨下动脉及左侧椎动脉显影，行颅内造影示:前交通动脉开放、双侧后交通动脉开放。术中未探及左侧颈总动脉开口，考虑左侧大脑前、左侧大脑中动脉是经过前、后交通动脉代偿供血，故决定开通头臂干，沿鞘送入常规交换泥鳅导丝（cm）+5F多功能导管（cm）+8FGuiding导引导管（90cm）组成的导管组（后接Y阀，后接加压生理盐水袋），将泥鳅导丝送入头臂干，撤出泥鳅导丝及多功能导管，造影示：头臂干重度狭窄，狭窄率99%。沿导引导管将微导丝通过狭窄段送至锁骨下动脉远端，沿微导丝送入大小合适球囊行球囊扩张术，球囊到位后，准确定位后逐渐加压至10atm扩张球囊，持续3秒，见球囊顺利张开，回抽球囊并撤出，造影显示：头臂干显影，右侧颈总动脉、右侧椎动脉显影，行颅内造影示双侧大脑前、大脑中及大脑后动脉均显影，遂结束手术。见图3。
图3A图示头臂干次全闭塞、左颈总动脉闭塞；B图示右椎未显影；C图示头臂干显影；D图示颅内双侧大脑中动脉、大脑前动脉显影、椎基底动脉显影。
血管内治疗术后处理：（1）给予“替罗非班针（0.1ug/kg/h）”持续泵入预防血管再闭塞，血管内治疗术后24小时复查头CT未见出血，序贯口服抗血小板聚集药物（阿司匹林、氯吡格雷），促进侧枝循环建立、脱水降颅压、营养脑组织、清除自由基、改善循环、预防应激性溃疡、预防下肢深静脉血栓治疗；（2）针对大动脉炎相关治疗:给予甲泼尼龙片24mg/天，甲氨蝶呤片3片/周，每周加一片，加至6片。（3）康复治疗。
溶栓及血管内治疗术后24小时神经系统查体：嗜睡，运动性失语，高级智能活动不合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球向各方向活动灵活充分，双侧鼻唇沟对称，伸舌不偏，示齿口角无歪斜，右上肢肌张力低，腱反射正常，左侧肢体肌张力、腱反射正常，右上肢肌力0级，右下肢肌力3-级，左侧肢体肌力5级，双侧痛觉对称存在，共济运动查体不合作，左侧巴氏征阴性，右侧巴氏征可疑阳性，颈软，无抵抗，布氏征、克氏征阴性。NIHSS评分12分（见图1），洼田饮水试验I级。治疗1周后神经系统查体：神志清，不完全运动性失语，右上肢肌力3-级，右下肢肌力3级，左侧肢体肌力5级。NIHSS评分6分（见图1）。
治疗20天后，患者恢复良好，出院时一般系统查体：血压：左/69mmHg，右98/64mmHg，贫血貌，余无明显异常。神经系统查体：神志清，记忆力、定向力、计算力正常，不完全运动性失语，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球运动灵活，双侧鼻唇沟对称，右上肢肌张力低，余肢体肌张力正常，四肢腱反射正常，右上肢肌力近端5级，远端4级，右下肢肌力5级，左侧肢体肌力5级，双侧痛觉对称存在，右侧巴氏征阳性，左侧巴氏征阴性。NIHSS评分2分。出院前复查头CT：见图4。
图4左侧基底节区、侧脑室旁、岛叶及额颞顶叶脑梗死
三、处理要点及经验分析
（一）治疗流程分析
图5时间节点
患者入院时测血压70/40mmHg，意识障碍，急诊以低血压为首要诊治方向，是此病例DNT、DPT时间长的主要原因，后续治疗过程发现患者双侧血压差大于30mmHg，因此我们的体会是患者入院时均测量双侧血压，如发现双侧血压相差大于20mmHg以上需及早引起重视。
（二）伴有意识障碍脑梗死诊疗分析
1.脑梗死分型
根据TOAST分型和中国缺血性卒中分型（Chineseischemicstrokesubclassification，CISS）分型[2]，该患者卒中分型考虑为其他已知原因型（多发性大动脉炎），诊断依据：青年女性，急性起病，主要表现为意识障碍、运动性失语、右侧偏瘫，呈持续性，无高血压、糖尿病等动脉粥样硬化危险因素，既往大动脉炎病史，曾行冠脉支架植入术（提示冠脉血管基础差）,一般系统查体双上肢血压差大于20mmHg，头颅CT未见颅内出血，术中DSA证实颅内外多发血管狭窄。
2.多发性大动脉炎所致急性脑梗死的诊治
多发性大动脉炎（Takayasuarteritis，TA）是一种特发性大血管血管炎，在地理分布和临床表现方面均不相同。其发病率在欧洲和北美为百万分之2.6，而在亚洲则是到百万分之40。年轻女性占TA的80％至90％，发病年龄通常在10-40岁。TA可能涉及多个血管，包括主动脉、肾动脉、头臂干、颈总动脉、锁骨下动脉、肺动脉等，血管造影术是诊断的金标准，依据血管造影，主要分为以下几种类型:
头臂动脉型：多见，病变在主动脉弓及其大的动脉分支，单侧或双侧，一般左侧多于右侧，累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之，颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累，可致其供血器官和组织如脑、眼和上肢不同程度的缺血。颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复试、白内障等。在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。由于患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出现“锁骨下动脉盗血症”。
胸、腹主动脉型：累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支：以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，肾动脉受累出现高血压，以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高。下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱或消失。
广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，上述3种类型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
临床表现：青年女性多见，发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展，早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现，持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现，其他脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺，上肢无脉症最多见，下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压。
实验室检查：1.ESR增高：男15mm/h，女20mm/h。2.C反应蛋白增高：8mg/L。3.抗链球菌溶血素增高。4.其他：疾病活动期白细胞增高或血小板增高。
影像学检查：
1.彩色多普勒超声检查：主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较难。
2.CT与MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助判断疾病是否活动。
3.DSA：对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉，如肾内
小动脉分支显示不清。
诊断标准：
1.年美国风湿病协会诊断标准：符合下述6项中的3项者可诊断本病：（1）发病年龄≤40岁：40岁前出现症状和体征；（2）肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显；（3）肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）血压差10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg；（5）锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音；（6）血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。
2.1中国大动脉炎诊断及治疗指南：临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音；（3）近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音；（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者；（5）无脉及有眼底病变者。
鉴别诊断：TA的鉴别诊断包括其他大血管炎的病因，包括梅*、肺结核、狼疮、类风湿性关节炎、脊椎关节病、白塞氏病、川崎病和巨细胞动脉炎等。以上关于感染和免疫的疾病，可继发血管病变和神经系统症状体征，多可以通过病史、血液实验室检查、脑脊液检查等帮助鉴别。
治疗：TA的治疗包括药物治疗或血管内治疗。药物治疗旨在控制疾病进展，防止相关脏器缺血事件发生。糖皮质激素是治疗活动性TA的最有效药物。免疫抑制剂如甲氨蝶呤，可用于难治性病例或与长期应用糖皮质激素的病例。炎症标记物（如血沉、CRP）通常用于监测疾病进展。免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤、来氟米特、霉酚酸酯和环磷酰胺，在皮质类固醇逐渐减量过程中起补充作用。当前TA的抗凝指南尚不明确，文献报道安全性不一。发病时间在4.5小时内的患者排除相关禁忌后可静脉给予tPA。NenealKomatina等[3]6年报道了一例大动脉炎所致大脑中动脉闭塞脑梗死应用阿替普酶静脉溶栓后恢复良好。
血管内治疗术后的再狭窄率通常在37-62％之间，应当注意随访急诊支架置入术后的患者。单独的静脉溶栓治疗可能会由于存在颅外和颅内多发病变和血液高凝状态而失败[4]。值得注意的是，本例患者血管内治疗术后，使用了糖蛋白IIb/IIIa受体拮抗剂，术后24小时过渡到口服双重抗血小板治疗。
再狭窄、再闭塞是支架置入术后最常见的晚期并发症，约62％左右。皮质类固醇激素剂量和血管内治疗时在疾病活动期是血运重建术后再狭窄或再闭塞的重要危险因素。如果发生再狭窄，治疗策略取决于疾病活动状态、侧支循环情况、神经系统的表现及其严重性。本例患者术中DSA证实左侧颈总动脉闭塞，左侧大脑前动脉、大脑中动脉依靠前、后交通动脉供血，开通头臂干后，侧枝循环代偿良好，患者症状恢复较好。
预后：本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。本例患者出院后随访2年，症状未出现反复，血管造影目前未出现再狭窄、闭塞情况，但仍需继续随访。
参考文献：
[1]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑血管病学组.中国急性缺血性脑卒中诊治指南[J].中华神经科杂志,,51(9):-.
[2]GaoS,WangYJ,XuAD,etal.ChineseIschemicStrokeSubclassification[J].FrontiersinNeurology,1,2:6.
[3]NenealKomatina,ToplicaLepi?,BobanLabovi?,etal.RelapseofTakayasuarteritisasacauseofsuicidalpoisoningandsubsequentmajorischemicstrokesuccessfullytreatedwiththrombolytictherapy.VojnosanitPregl,6Aug;73(8):-92.
[4]PengGao,MD;AdamA.Dmytriw，etal.ContemporaryChallengesofAcuteIschemicStrokeinTakayasuArteritis.Stroke.,51:e–e.
编辑：王润青
声明：未经许可，不得转载
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