供稿：安徽医院刘海渊
作者：SarahXu
编辑：Cocaine，Nancy
年12月14日，怀孕已经28周的陈女士突发胸背部剧烈疼痛，呈刀割样，并伴有明显的胸闷以及左下肢麻木。其医院就诊。
医院在心脏彩超中发现，陈女士升主动脉增宽，内见条状高回声漂浮（考虑夹层动脉瘤），主动脉瓣中度返流。由于已经处于妊娠后期，病情凶险，手术难度极高，于是在次日凌晨，陈女士转院到安徽医院进行进一步治疗。
经过主动脉CTA检测确诊，升主动脉根部有破口，左冠开口受累，主动脉夹层A型。由于母体的心脏手术会对胎儿产生非常大的影响，医院心脏大血管外科、妇产科、输血科、麻醉科、心超室等多科室联合拟定手术方案决定先进行剖宫产，之后立即进行体外循环下深低温停循环下行主动脉瓣成形术+主动脉窦成形术+升主动脉部分切除伴人工血管置换术+全主动脉弓人工血管置换并支架象鼻手术。在长达十几个小时的手术之后，陈女士母女平安，顺利脱离危险。（详细报道请参见新浪新闻年1月27日报道《孕妇突发主动脉夹层命悬一线医生接力抢救母女平安》。）
读完了这则真实病例，各位读者想必和我一样，不禁捏了一把汗。是的，主动脉夹层确实是一种非常凶险的疾病。心脏大血管外科医生甚至称它为绑在你身上的已经点燃了的炸药包，随时都可能爆炸夺命。
那么，主动脉夹层究竟是一种什么疾病呢？高危人群是谁呢？有没有什么预防措施？发病时有什么症状呢？现有的治疗手段又是什么呢？
让我们先来看一个非常形象的模型演示。
视频来源：NucleusMedicalMedia
主动脉夹层是什么？
主动脉（aorta）是体循环的动脉主干，有左心室发出，穿膈的主动脉裂孔入腹腔，至第四腰椎下缘处分为左、右髂总动脉。
升主动脉（ascendingaorta)自左心室起始后，在肺动脉干与上腔静脉之间行向右前上方，至右侧第二胸肋关节后方移行为主动脉弓。升主动脉根部发出左、右冠状动脉。
主动脉弓（aortaarch）是升主动脉的延续，呈弓形弯向左后方，至第四胸椎体下缘移行为降主动脉。主动脉弓凸侧向上发出3个分支，自右向左依次是头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉。
降主动脉（descendingaorta）以主动脉裂孔为界分为胸主动脉和腹主动脉。胸主动脉是胸部的动脉主干，腹主动脉是腹部的动脉主干。降主动脉在第四腰椎体下缘水平分出左、右髂总动脉。
LocationofAortasandArteriesintheBody
图片来源：HopkinsMedicine.org
主动脉夹层(AD，AorticDissection)又称主动脉夹层动脉瘤，是指主动脉内膜撕裂后，腔内的血液通过内膜破口进入动脉壁中层形成夹层血肿，并沿血管长轴方向扩展，形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病。
按DeBakey系统，可将主动脉夹层分为以下三型：
Ⅰ型
夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。
Ⅱ型
夹层起源并局限于升主动脉。
Ⅲ型
病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉(Ⅲa仅累及降主动脉；Ⅲb累及胸、腹主动脉)。
按照Stanford法分为A型和B型：
A型：不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型
Ｂ型：未累及升主动脉的夹层为Ｂ型
Surface-shadedCTofaStanfordtypeBaorticdissection
遮蔽表面显示CT展示Stanford分类B型主动脉夹层
图片来源：Flickr
作者：voxel
主动脉夹层的流行病学特点是什么？
主动脉夹层病情发展迅速，未经过及时治疗者死亡率极高，部分患者就诊前就已经死亡，急性主动脉夹层约33%的人在24小时内死亡，48小时内每小时病死率增加1%~2%，50%的人可以在48小时内死亡，80%的人在一周内死亡，75%的人可以死于主动脉破裂。
50~70岁为高发年龄，男性较女性高发。其主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂致胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。
主动脉夹层发病原因是什么？
发病的直接原因是动脉中层结构异常，并伴有血压变化造成血管壁剪切力增大，引起主动脉内膜撕裂、动脉壁间血肿蔓延，从而导致主动脉夹层。
主要诱因包括：
主动脉壁张力增加
高血压、主动脉缩窄、外伤等，高血压是发生主动脉夹层最主要的危险因素，约有50%~70%的主动脉夹层患者伴有高血压。
主动脉结构异常
如动脉粥样硬化硬化、遗传性结缔组织病(如Marfan综合征等)、主动脉瘤，主动脉粥样硬化斑块内膜发生破裂，容易导致主动脉夹层，遗传性血管相关病变者、Marfan综合征、主动脉瓣畸形等均增加发病风险。
主动脉夹层发病的典型症状是什么？
疼痛
剧烈胸痛是主动脉夹层患者最为普遍的临床表现，其导致的疼痛常被描述为撕裂样或刀割样，持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示主动脉夹层破口的部位及进展情况，一发作即达高峰的剧烈胸痛(撕裂样痛)。
与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同，主动脉夹层导致的疼痛会随着夹层进一步发展，疼痛部位可发生相应变化。近端主动脉夹层疼痛部位常位于胸骨后，远端主动脉夹层部位常位于两肩胛骨之间。
疼痛的位置反映了主动脉的受累部位：
胸痛：可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ
腹部剧痛：常见于Ⅲ型ＡＤ
主动脉夹层的常见症状
图片来源：