主动脉缩窄是指先天性的主动脉局限性狭窄，管腔变小，其发生部位常在动脉导管（或动脉韧带区）附近，有的缩窄可同时发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。胚胎发育期，任何使升主动脉及其峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等。
主动脉缩窄可分为导管前型、导管旁型和导管后型。其缩窄通常是局限的而且管腔的狭窄程度不一，严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁，但主动脉管壁是连续的而不同于主动脉弓中断。缩窄近端主动脉因高压而扩大，远端因血液涡流而致缩窄后扩张，缩窄段上下之间有侧支血管。主动脉缩窄近心段血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中*。未经治疗大多因充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等死亡。
主动脉缩窄形成机制，目前倾向于胎儿期主动脉血流异常分布所致的理论。胚胎期间，下腔静脉血经未闭卵圆孔至左心房和左心室，约15%的血经主动脉峡部与来自未闭动脉导管的血一起进入下半身。
因此，胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄（主动脉二瓣畸形占25%～40%）、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等使升主动脉及其峡部血流减少易合并主动脉缩窄。而经右心室流向未闭动脉导管血流减少的心血管畸形，如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁，则合并主动脉缩窄较少见。
主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上较普遍采用缩窄部位与动脉导管相互关系分类方法，可分为：
1①导管前型，缩窄段位于动脉导管之近端；
②导管旁型，缩窄段位于动脉导管处；
③导管后型，缩窄段位于动脉导管之远端。
第1型相当于婴儿型，常伴有主动脉弓发育不良，缩窄段较长，侧支血管较少，动脉导管常开放并伴有其他心内畸形。后两型相当于成人型，缩窄段较短，侧支血管丰富，动脉导管大多已闭合，很少合并心内畸形。
主动脉缩窄通常是局限的，管腔的狭窄程度不一，严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁，因其主动脉管壁相连续而不同于主动脉弓中断。缩窄近端主动脉因高压而扩大，远端因血液涡流而致缩窄后扩张，缩窄处由于动脉导管（或动脉韧带）的牵拉而向内侧移位，外侧有相应凹陷，缩窄段上下之间有侧支血管。主动脉管壁呈局限而均匀狭窄，在缩窄处管腔内有一搁板形膜，主要附着主动脉的左侧壁，在导管侧常缺如，其产生是由于主动脉的中层和内膜增生，呈部分膜状或纤维嵴状向腔内突出所致。
主动脉缩窄近心段血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中*。有些婴幼儿下肢血流一部分由肺动脉经动脉导管来供应，下肢血的氧饱和度可低于上肢。侧支血管建立，一般在出生后3～6个月就能完成。小儿主动脉缩窄常合并其他心内畸形，如室间隔缺损，动脉导管未闭等。
主动脉缩窄程度较轻或无合并其他严重心血管畸形，患儿早期可无临床症状。若合并其他心内畸形，可出现充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律和收缩期杂音，在胸骨左上缘和左肩胛旁可闻及2～3级血流杂音。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。
儿童期，若主动脉缩窄程度较重，可诉头痛、鼻出血，下肢易感疲劳、发冷和间隙性跛行。上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。左锁骨下动脉开口处有狭窄或缩窄位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，则左上肢血压可不高。右锁骨下动脉从缩窄段下方发出，则右上肢的血压可不高，因此测量上肢血压应同时测量两侧。
1诊断（1）询问病史，了解有无心功能不全症状并作上下肢血压检测。
（2）胸部X线片：心影增大，年龄较大的患儿（一般＞8岁）可见扩张的肋间血管侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。主动脉缩窄形成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在X线胸片上形成典型的“3”字形影像。伴有心力衰竭患儿则可显示全心扩大和肺充血。
（3）心电图：左心室肥厚或双室肥厚。
（4）二维超声心动图：可见主动脉弓降部缩窄及合并畸形的存在。
（5）磁共振：是了解主动脉缩窄部位和程度的一种较好的无创检查方法。
（6）心导管检查和逆行主动脉造影：若超声及磁共振尚不能明确缩窄部位，范围及血流动力学指标者需作该检查。心导管检查对整个主动脉以及头臂动脉有一非常清楚的病理解剖和血流动力学显示，可了解缩窄部位、范围、程度、压力阶差、与周围血管的关系、侧支血管的分布、有无动脉瘤和其他心内伴发畸形。
2鉴别诊断（1）主动脉弓中断：是指主动脉峡部或降主动脉的一段缺如，主动脉连续中断，降主动脉血流是由右心室通过未闭的动脉导管供给的。股动脉和足背动脉搏动减弱，下肢可青紫。心力衰竭和代谢性酸中*发生较早，若不治疗75%患儿在生后1周内死亡。二维超声心动图、心导管和升主动脉造影检查可作鉴别诊断。
（2）主动脉瓣上狭窄：是指主动脉瓣膜以上主动脉管腔的狭窄，是一种进行性疾病，极为少见。一般在新生儿、婴幼儿很少出现梗阻症状，部分患儿伴有特殊面容、智能低下。典型病例在10～20岁迅速发病，可因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉硬化而发生猝死。二维超声心动图、心导管和升主动脉造影显示主动脉根部和部分升主动脉狭窄。
3大动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，好发于头臂动脉（尤以左锁骨下动脉）、肾动脉、胸腹主动脉和肠系膜上动脉。受累动脉常呈现管壁广泛而不规则的增厚和变硬，管腔有不同程度的狭窄和狭窄后扩张。主动脉造影可见降主动脉广泛、多发性狭窄。有的虽无明显狭窄，但管腔可呈波纹状或管壁增厚，少数伴有继发性血栓甚至腹主动脉完全闭塞。
01手术适应证缩窄两端的压力阶差超过30mmHg就需要手术治疗。无症状的患儿手术年龄可在4～6岁。有心力衰竭征象或上肢血压过高超过mmHg，手术就要尽早进行。
02术前准备患主动脉缩窄的新生儿、婴幼儿常处于严重的左心衰竭和代谢性酸中*状态。术前滴注前列腺素E1以保持动脉导管继续开放，增加缩窄段以下的主动脉血流灌注，这在新生儿临床效果最为明显，对年长儿童则无效。
03手术方法手术进路主要是①左后外侧第四肋间肋间进胸适用于单纯主动脉缩窄或合并动脉导管未闭患儿；②正中劈开胸骨适用于新生儿、婴幼儿同时合并有其他心内畸形；③左后外侧肋间和正中开胸联合进路适用于年龄较大患儿同时又合并其他心内畸形。另外，小婴儿合并心内畸形，病情重，不适宜一期手术，先左后外侧肋间进胸作主动脉缩窄纠治术，3～6个月后再正中开胸纠治心内畸形。术中应注意避免损伤神经系统；预防主动脉钳开放后休克。
手术方法主要有：
（1）缩窄段切除，端端吻合：适用于缩窄段较局限（＜2cm）的患儿。
（2）补片扩大成形术：用Gore-Tex补片扩大缩窄段。
（3）左锁骨下动脉翻转术：适合于＜1岁婴幼儿患者。将左锁骨下动脉下翻后缝合于缩窄段切口处。
（4）人造血管移植术：适用于缩窄段较长或伴有动脉瘤患儿。用Gore-Tex管与主动脉远近段对端吻合。
（5）人工管道旁路术：适用于缩窄段较长，波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部；缩窄段附近疤痕粘连严重，分离困难；缩窄段周围局部感染的患者。
04术后并发症如出血；术后高血压；邻近喉返神经、膈神经、臂丛神经和胸导管组织损伤；截瘫；术后再缩窄；假性动脉瘤和锁骨下动脉窃血综合征等。
近年来随着手术方法的改进，主动脉缩窄手术早期死亡率已明显下降，早期死亡的原因大多为合并其他心内畸形，出现严重的心肺功能不全。远期随访中，死亡率约13%～15%，主要原因为细菌性心内膜炎（2%）、颅内动脉瘤破裂（6%）、急性心肌梗死（3%）、假性动脉瘤（2%）。上述情况大多发生于年龄较大患儿手术治疗后，提示小儿主动脉缩窄早期治疗可减少许多并发症。
术后远期高血压，在婴儿组大多因术后再缩窄引起。据国外报道，即使手术十分成功，仍有10%～20%的患者可发生远期高血压。
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