大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
其病理改变主要是受累动脉的炎症性改变，从动脉外膜开始，向内扩展，使动脉壁各层均有中度的淋巴细胞和浆细胞浸润和结缔组织增生，并可伴有弹力纤维和平滑肌断裂，内层的纤维化和外层的纤维组织增生造成动脉腔阻塞或狭窄，甚至引起血栓形成而闭塞。
临床分型及表现
1.头臂动脉型
颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可有不同程度的脑缺血，以及头晕、头痛、记忆力减退、视力减退等症状；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。
2.胸主、腹主动脉型
炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。出现头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。
3.主-肾动脉型
炎症主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显。表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差20mmHg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。
4.肺动脉-冠状动脉型
病变累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，心悸气短较多见。冠状动脉一旦受累，后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。
5.广泛型
具有上述两种以上类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
实验室检查及影像学检查
血沉是反映本病变活动的一项重要指标，血沉增快一般提示处于疾病活动期。少数患者可以有白细胞升高。眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。
超声可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。
CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。
血管造影对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。
临床诊断：典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
2.脑动脉缺血症状，颈动脉搏动减弱或消失，颈部血管杂音。
3.近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
4.不明原因低热，背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区可闻及血管杂音，脉搏有异常改变。
5.无脉及有眼底病变。
6.影像学检查典型血管改变。
重点来了，超声表现图像如下：
图示颈总动脉内中膜弥漫型增厚，回声减低，管腔狭窄。
图示颈总动脉管腔明显狭窄，血流纤细。
图示一较轻病例颈总动脉前壁增厚，回声减低。
图示同一病人右侧颈总动脉增厚的管壁。
图示一患者颈总动脉管壁明显增厚，管腔严重狭窄，血流纤细。
图示颈总动脉管壁明显增厚，回声减低，与周围结构分界清晰。
图示横切颈总动脉管壁明显增厚，管腔狭窄。
图示累及右肾动脉起始部的大动脉炎，肾动脉管壁增厚，管腔明显狭窄，血流纤细。
胸骨上窝探查弓部及其分支受累，管壁明显增厚。
大动脉炎超声表现总结如下：二维超声：受累节段动脉管壁正常结构消失，管壁弥漫性、均匀性或不均匀性增厚，管腔不同程度狭窄或变细，纵切面呈“通心粉”样改变，横切面可呈“靶环征”；病变段与正常节段分界清晰，病变段边缘呈渐进性增厚，以外层为著，中膜外侧出现“鼠尾状”增厚的中等回声带或中低回声带。病变部位血流束明显变细，部分边缘不规则，呈“虫蚀样”充盈缺损；如果病变较局限，其内彩色血流亮度增高，狭窄处血流速度加快，狭窄处远端血流速度减慢，阻力减低；如果为弥漫性病变，则管腔内血流颜色较暗，其内所采集的多普勒频谱呈低速单相。
主要鉴别诊断1、动脉粥样硬化，动脉粥样硬化主要发生于老年人，常伴有高血压、高血脂等基础疾病，血管内膜增厚为主，多为局限性，常见斑块，病变处与非病变处分界常不清晰，管腔狭窄常为偏心性。2、血栓闭塞性脉管炎，主要累及中小动脉，病变内膜不均匀增厚，腔内可见低回声血栓形成。
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