病例介绍
患者男性，58岁。
主诉：发作性精神异常、左侧肢体无力伴头痛3天。
现病史：入院前3天，一般活动中突发头晕，恶心；继呼之不应，目光呆滞，左上肢屈曲，持续1分钟后症状缓解。2分钟后，患者出现语无伦次，不认识家人，烦躁不安，自述“心难受”，右侧头颈部疼痛，伴口周及舌头麻木，左侧肢体无力，不能行走。在外院行头CT示多发性脑梗死，给予阿司匹林、丹参等药物治疗。入院前1日，患者右侧头颈部疼痛再次加重，伴前胸疼痛，医院。住院1天后，患者肢体无力及精神异常症状明显改善。
既往史：高血压病史10余年，未系统用药及监测。否认其他病史。
入院查体：左上肢血压/78mmHg，右上肢血压/mmHg，双侧桡动脉搏动减弱。双侧颈部听诊未闻及杂音。神清，语明，烦躁不安，双侧瞳孔等大同圆，对光反应灵敏，右侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，余神经系统未见异常。
影像学检查：头部磁共振检查（MRI）示右小脑半球（图1）、左枕叶（图2）、右侧额叶（图3）、右丘脑及左侧基底节新发梗死（图4）。
图1-4头部MRI
超声：颈动脉硬化，右侧颈动脉斑块形成，左侧颈总动脉内中膜分离。考虑为动脉夹层、心包积液可能，建议进一步行CT检查以明确是否为升主动脉夹层。
头颈部CT血管造影（CTA）：主动脉夹层DebakeyⅠ型。破口位于升主动脉近端及升主动脉、主动脉弓移行部。夹层累及升主动脉（图5）、主动脉弓（图6）、左侧颈总动脉、颈内动脉、左锁骨下动脉、头臂干动脉及右侧颈总动脉起始部，右侧锁骨下动脉开口于假腔。
图5-6头颈部CTA
治疗及转归：患者在我院住院2日，给予降压、降心率等对症治疗后转入外院预行介入治疗。发病后第7天，未行手术治疗死亡。
讨论
动脉夹层是由于各种原因导致动脉壁撕裂后造成血管内真假两腔，从而导致该血管支配的脏器缺血。由于受累的部位及范围不同，动脉夹层的临床表现复杂且缺乏特征，可伴单一或多个脏器缺血表现。该病易被误诊，且预后不良。其中，最常见、最凶险的一类是主动脉夹层。
病因及分型
主动脉夹层是主动脉结构异常和血流动力学异常相互作用的结果。常见原因包括马凡综合征、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病、高血压及妊娠等。
目前，根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及范围有两种分类法。
应用最广泛的是年德贝基（DeBakey）教授等提出的分类法：①DeBakeyⅠ型，主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉；②DeBakeyⅡ型，主动脉夹层仅累及升主动脉；③DeBakeyⅢ型，主动脉夹层累及降主动脉。
年，戴利（Daily）教授等提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类法：①StanfordA型（相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型）；②StanfordB型（相当于DeBakeyⅢ型）。
临床表现
局部症状：典型的急性主动脉夹层者常表现为突发剧烈胸背部撕裂样疼痛。严重者可出现心力衰竭、晕厥，甚至死亡；多数患者伴难以控制的高血压。
脏器缺血症状：根据主动脉撕裂的部位及范围的不同可引发不同的分支动脉闭塞，出现相应的脏器缺血症状。例如，脑血管缺血致偏瘫、言语障碍；肾动脉缺血致少尿、血尿、肾衰竭；肠系膜动脉缺血致腹部疼痛、便血或消化道大出血；肢体血管缺血致双腿苍白、无力、花斑等。
此外，夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血；夹层压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征；夹层压迫气管可表现为呼吸困难；夹层压迫肺动脉可出现肺栓塞体征。
该病的死亡率较高。有研究显示，该病1周内的死亡率达50%，1个月内达60%~70%。
辅助检查
胸片：普通胸片可提供诊断线索。对于急性胸背部撕裂样疼痛、伴高血压者，若胸片中出现上纵隔影增宽或主动脉影增宽，须进一步行CTA等检查。
主动脉CTA：此法是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，特异性接近%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔。其缺点是注射造影剂，可能会出现并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像。
主动脉磁共振血管造影（MRA）：此法对主动脉夹层者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，但所使用的增强剂无肾*性。其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，以及体内有磁性金属置入物的患者。
数字减影血管造影（DSA）：此法是有创检查且须使用含碘造影剂，目前多用于腔内修复术中而不作为术前诊断检查。
超声：此法的优点是无创、无需造影剂；同时，还可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液、主动脉弓分支动脉阻塞等情况。但敏感性和特异性有限。
治疗
保守治疗：对于急性动脉夹层的患者，须先应行保守治疗，控制血压、心率和疼痛；对于情况危急的患者，常须行气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊手术。
手术及介入治疗：当患者情况稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层类型而定。对于StanfordB型的主动脉夹层，以微创腔内治疗为主；有学者对裂口位于升主动脉的StanfordA型者行主动脉夹层腔内修复术，但这一术式对患者有解剖条件的限定；而急性期行升主动脉置换术仍是StanfordA型主动脉夹层者的主要治疗方法。
误诊原因分析及诊断思路
主动脉夹层是较少见的疾病，临床表现复杂但缺乏特征性。因此，不能简单地行溶栓治疗，更不能盲目治疗。
在临床中，若遇突发胸痛伴恶性高血压，同时有一个或多个脏器缺血表现者，应首先考虑主动脉夹层，及早行影像学检查。有些患者的临床表现不典型，此类患者较难发现。但若能够做认真查体会发现其有一些缺血的表现（如双侧脉搏不对称、双上肢血压超过正常生理差值），提示须进一步行血管检查以明确血管狭窄的部位及病因。因此，对于所有脑卒中患者都应常规测双上肢血压及双侧颈部血管听诊，及早发现卒中的病因。而影像学检查是卒中病因及各种血管病确诊的工具，临床医生应学会应用。
作者：张静波郝文医院神经内科
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