张*主任医师
·首都医科医院妇产科主任
·中国人体健康科技促进会心脑血管危重症产科专业委员会主任委员
近几年，北京市每年都有妊娠合并主动脉夹层的孕产妇死亡的案例发生，而且发病率有越来越高的趋势。这种疾病并不常见，但是一旦发生，它有非常高的死亡风险。所以我们产科医生要加强对主动脉夹层的认识，进行早期的诊断和识别，才有可能挽救病人的生命。
在这方面，首都医科医院妇产科主任张*医生有多年的临床诊治经验，中国人体健康科技促进会特邀请张*老师跟大家分享妊娠合并主动脉夹层方面的内容。
下面咱们就跟着张*老师从概述、发病机制、病因、临床表现、诊断和治疗这几个方面来了解主动脉夹层。
概述
主动脉是人体最大的血管，主动脉夹层实际上是心脏大血管科的疾病，也是妊娠期严重合并症。
主动脉夹层(AorticDissecctionAD)是主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层。
主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进展或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。
最常发生在50～70岁的男性。男女性别比例是3∶1。40岁以下患者比较少见，但是大约50%发生于妊娠妇女。另外，它的死亡率极高，院前死亡率是21%。若未加干预治疗，起病后的死亡率将每小时增加1%～3%，24h内达到25%，1周内为70%，2周内为80%。由此可见，主动脉夹层如果不治疗，基本上就活不下来。
它的发病率非常低，非常罕见、少见。同时死亡率又很高，又跟产科相关。所以产科医生应该了解主动脉夹层，重视它的早期识别与诊断。
病因
01
高血压，主动脉粥样硬化，占70%～90%。随着近年来高龄孕产妇的增加，40岁以上的女性合并主动脉硬化、高血压的风险和概率就增加了，也增加了发生主动脉夹层的风险。
02
遗传性的疾病。最熟悉、最常见的就是Marfan综合征，还有EhlersDanlos综合征、Tuner综合征等，这些疾病均为常染色体遗传病。患者可能会合并心脏畸形或者全身的问题。有的会有明显外貌的特征，如Marfan综合征病人。产科医生在接诊孕产妇的时候，在这些方面，要引高度的重视。
03
主动脉的血流动力学异常。最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉狭窄和主动脉缩窄，主动脉缩窄以后壁中血肿蔓延等主动脉疾病。可以是先天性的，也可以是后天影响主动脉的疾病。
04
妊娠。妊娠会明显增加患者出现主动脉夹层的几率。比如Marfan综合征的病人，如果不怀孕，可能有几年的时间不发病，但是怀孕了，在妊娠期间，发生主动脉夹层风险就会增加。
05
主动脉炎。
06
创伤。
妊娠合并主动脉夹层的病因
原因有二。
第一个：既往有主动脉疾病，如：Marfan、Tuner等等遗传性的疾病。与主动脉夹层特别相关的是妊娠期主动脉直径及主动脉壁完整性的变化。
·Marfan综合征（无主动脉扩张），二叶式主动脉瓣疾病，主动脉疾病（主动脉直径＜45mm），主动脉缩窄矫治术后，属于妊娠风险III级。基本上可以暂时观察不做手术。
·Marfan综合征（主动脉直径40～45mm）；主动脉疾病（主动脉直径45～50mm），属于妊娠风险IV级。既往有主动脉的病变，又有主动脉的扩张。如果妊娠，则主动脉夹层的风险就增加了。
·Marfan综合征（主动脉直径＞45mm），主动脉疾病（主动脉直径＞50mm），先天性的严重主动脉缩窄，属于妊娠风险V级，是不宜妊娠的。
第二个：既往主动脉的疾病，同时合并妊娠期高血压疾病。
主动脉疾病特别相关的这2个情况，产科医生都应该了解。有主动脉病变的，在孕前和早孕期一定要做超声心动，了解主动脉的直径。40？45？50？这是判断风险的一个依据。在孕期要严密监测高血压疾病。如果这两个疾病合并到一起，主动脉夹层就是高风险。
病理生理
为什么妊娠期主动脉容易扩张，而且容易发生夹层？主要是由妊娠期病理生理的情况来决定的。
01
心率、左室容积、血容量、每博量、心输出量、血管壁压力。这些在妊娠期都是增加的。
02
妊娠期雌激素水平增加，处于高雌激素水平的状态。主动脉本身有雌激素受体，高水平雌激素的作用下，发生网状纤维变性，酸性粘多糖，弹力纤维的弹性下降，主动脉中层的弹力下降，容易发生内膜的撕裂，主动脉夹层的发生。
03
主动脉受压。妊娠晚期增大的子宫会压迫主动脉，造成血流阻力的增加，主动脉直径的扩张等等。
妊娠病理生理的变化，贯穿整个妊娠期，尤其在妊娠晚期及产后的早期，对病人的影响最大。所以主动脉夹层更多的发生在妊娠早期，或者是分娩后早期。特别是合并有妊娠期高血压疾病的病人。
分型
妊娠合并主动脉夹层病情凶险，母儿不良结局风险极高，与夹层分型密切相关。不同分型造成孕产妇死亡的风险、时间以及处理是不一样的。
最经典Stanford分型。
分为Ａ型和Ｂ型。不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型，约占所有AD患者的2/3。未累及升主动脉者称为B型，约占1/3。
A型夹层，更加凶险，死亡率更高，死亡时间更短。
DeBakey分型。
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