家住丽水73岁的王女士（化名），平时身体一直不错，但是最近却突发重病，命悬一线，硬是从*门关中走了一遭。
话从10几天前说起，那天王女士在没什么诱因下突然出现胸背部剧烈疼痛，是撕裂样的痛，难以忍受。家人马上医院，查了主动脉增强CT，提示A型主动脉夹层！这是一种死亡率非常高，极其凶险的病。
由于病情危重，当地医生马上医院，在控制疼痛、心率、血压的同时，用紧急把王医院急诊科。医院已是傍晚，急诊床边心超除了提示存在夹层外，还存在主动脉瓣中重度反流。
当班的是钱希明心脏大血管团队的于长江副主任医师全面了解详细资料后决定，“必须马上手术！”
手术十分艰难，主动脉根部出现了破裂，心脏表面很大血肿，心包腔积血，手术范围很大，于医师带领团队进行了全麻体外循环下“无冠窦人工血管替换+左右冠窦修复+主动脉瓣成形+升主动脉置换+主动脉全弓置换+降主动脉支架植入”手术，经过持续将近10小时的挑灯夜战，整个术中出血量达ml，一度血压还难以维持，所幸有输血科、麻醉科、体外循环、手术室等团队全方位的大力支持，血压才逐渐平稳。术后，王女士转入ICU治疗。
ICU值班的高建平副主任医师带领团队全面评估，发现王女士除了存在休克、无尿外，还有呼吸衰竭、肝肾功能损伤、凝血功能障碍、内环境紊乱等诸多情况，呈现MODS（多脏器功能障碍综合征）征象。
团队决定给王女士恰当的输血补液抗休克、升压药维持血压、呼吸机机械通气，同时给予CRRT（持续肾替代治疗）治疗，来维持内环境稳定及液体平衡。
术后王女士一直未清醒，无法遵嘱，直到术后第3天上午，才慢慢苏醒过来。
经过医生诊疗团队、ICU护理、呼吸治疗师、早期康复师等团队的共同努力，每天密切监测评估、治疗，王女士的病情终于逐渐稳定恢复，撤除了升压药，器官功能慢慢好转，力气也逐步恢复。术后第4天，撤除了呼吸机；第5天，停止了CRRT支持；第6天，能自主进食了，并转入心脏外科普通病房治疗。
目前，王女士恢复进步很大，已经可以下床康复活动。术后复查主动脉全程增强CT，显示各血管血运良好。
心脏外科于长江副主任医师介绍，主动脉夹层非常非常凶险，尤其是A型主动脉夹层，以前死亡率超过50%，还容易被误诊。现在随着对它警惕性的提高，误诊漏诊率有明显下降；随着诊疗技术进步，存活率也比以前显著提升了。但是，这类手术难度极大，省内也只有医院有能力开展。王女士主动脉夹层的破口位于弓部无名动脉与颈总动脉之间，医院，夹层较前已有进展，手术就尤其艰难。
01主动脉怎么会发生夹层呢？
主动脉是人体中最粗大的一根血液运输通道，它的管壁实际上是一种类似“三合板”的多层结构。
管壁分三层，分别是：提供平滑内衬的内膜；具有相当强度、韧性和弹力的中膜；分布血管、淋巴和神经的外膜。健康的动脉壁，三层膜之间亲密无间，天衣无缝。
当主动脉内膜出现破损，高速、高压的血流穿过内膜冲击中膜，足以把具有一定厚度的中膜撕裂开，在中膜层内冲击出另一个可容纳血流的腔隙。
这种在原有主动脉管腔之外形成了异常管腔结构（假腔）的情况，就叫主动脉夹层。
02高血压患者要特别警惕主动脉夹层
人类的心脏以平均每分钟约70次的频率向主动脉内喷射血液，冲击到血管壁上，主动脉内的血流速度可达6千米/小时。
主动脉内的血流冲击力量和主动脉壁本身的健康状况，是主动脉夹层形成的外因和内因。
高血压是主动脉夹层的主要致病外因，70-90%的主动脉夹层患者合并不同程度的高血压。
而引起主动脉壁“强度”发生问题的内因则有多种可能，主要包括：先天性的动脉壁“豆腐渣工程”，如比较有名的马凡氏综合症（MarfanSyndrome）；其他疾病引起的动脉壁“劳损老化”，如动脉粥样硬化、糖尿病等。
03主动脉一旦出现夹层会如何发展？
主动脉自心脏发出后，先向上走（升主动脉段），然后向左水平拐弯（主动脉弓部），然后向下弯折贴着脊柱前缘一路向下走去（降主动脉段），沿途发出给各个脏器供应血液的分支，最后到达下腹部兵分两路走向双腿，形状像一枚巨大的问号，是血液流动的“高速公路”。
血流无论在主动脉沿途何处破入主动脉壁，都可以沿着主动脉壁朝向心脏或背离心脏一路撕裂下去。根据撕裂方向不同，形成不同的夹层范围，这时会出现两种情况。
Points
A型·主动脉夹层
A型主动脉夹层累及升主动脉，由于升主动脉与心脏相连，故其一旦累及，可引起灾难性的致命并发症。夹层血液破入心包可引起心包填塞；夹层撕裂至冠状动脉开口可导致急性心肌梗死；夹层累及升主动脉根部，使主动脉瓣关闭不全可导致急性心功能衰竭。升主动脉夹层本身破裂的风险也相当高。或许这些词有些专业难懂，但我们只需要知道，以上任何一种情况，都可能要了患者的命。
Points
B型·主动脉夹层
B型主动脉夹层仅累及降主动脉，由于降主动脉有很多分支，分别供应脑、脊髓、腹部脏器、下肢等器官。夹层撕裂至相应动脉开口可引起该动脉供血障碍，引起相应器官缺血，如脑梗死、肠缺血坏死、肾功能障碍、下肢缺血坏死等。
A型主动脉夹层一经确诊，原则上需急诊手术治疗。
无合并症且症状稳定的B型主动脉夹层，可暂采取保守治疗，一般2周后待病情稳定，再择期手术。
B型主动脉夹层如合并脏器缺血，夹层撕裂有进展，亦需要尽快手术。
04如何知道主动脉夹层了？
急骤的胸背部剧烈疼痛，是主动脉夹层最常见的临床症状，常为刀割样、撕裂样的疼痛。一旦怀疑急性主动脉夹层，需进行心脏彩超、主动脉增强CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）或主动脉造影等检查明确。
05面对急性主动脉夹层该怎么办？
当自己或家人发生突发胸背痛，疼痛异常剧烈，要立即呼医院就诊，接受基本检查、评估和支持治疗。如怀疑主动脉夹层，配合医生建议，转到有条件的医疗中心进行诊治。同时，自己要保持平静，防止血压异常波动，以免夹层撕裂进展。
于长江
副主任医师
擅长心脏微创手术，瓣膜成形、置换，大血管的外科手术治疗，腔内隔绝手术及大血管杂交手术，超声引导房缺及卵圆孔未闭封堵术。
周二下午（专家）
高建平
副主任医师
来源：医院
作者：重症医学科汤丽萍高建平
审校：心脏外科于长江
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