巨细胞动脉炎,原因不明的系统性血管炎及病 [复制链接]

导语：巨细胞动脉炎（GCA）属于原因不明的系统性血管炎疾病。主要的原因是以弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎伴肉芽肿可能有巨细胞聚集，纤维素样坏死少见。血管病变通常为节段性、多灶性或广泛性。这种疾病几乎发生在50岁以上的人身上，平均年龄为70岁。女性发病率高于男性（2:1），年发病率约为/万。

01巨细胞动脉炎的临床表现

1、全身症状

前驱症状包括乏力、食欲缺乏、体重减轻及低热等。发热多为中度（约38℃），偶尔高达40℃左右。

2、器官受累症状

（1）头痛

头痛是巨细胞动脉炎最常见的症状。一般为新发生、一侧或两侧颞区、疼痛，为持续性疼痛，也可间歇性发作，性质为刀割样、烧灼样或者胀痛。头皮有触压痛，部分患者可以触到沿颞动脉走向分布的痛性结节。颞动脉受累典型者为动脉屈曲，怒张、波动和搏动增强。

（2）眼部表现

可出现复视、眼睑下垂、视力障碍，或一过性视力障碍、黑蒙等症状。部分患者出现一侧或者双侧失明，失明一般晚于其他症状出现，但也可以为初发症状。患者也常出现眼肌麻痹，表现为时轻时重的眼睑下垂，向上凝视困难。

（3）间歇性运动障碍

患者表现为间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；部分患者出现舌肌运动障碍，严重者可出现下颌肌持续痉挛或舌坏疽。

3、脑血管病的其他症状

头痛、视力改变等都是由脑血管疾病（不一定是颅内血管）引起的。脑血管疾病还会引起其它的临床症状，比如说：牙齿的疼痛、除上述症状外，脑血管疾病还可引起：上颌及牙齿疼痛、面部肿胀、喉咙痛、舌头痛、中风、头晕、共济失调、构音障碍等。

4、其他系统病变

颈动脉或椎动脉病变而导致发作性脑缺血、脑血栓等。患者也可出现单神经炎、周围多神经炎、末梢神经炎等。也可累及冠状动脉、主动脉、股动脉、锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉等，从而出现动脉搏动减弱或搏动消失、血管杂音、动脉或夹层动脉瘤等。累及呼吸系统可出现干咳、咽痛、声音嘶哑等情况。还会引起我们精神系统的症状，主要为抑郁、意识模糊等。偶有甲状腺功能及肝功能异常的报道。

02巨细胞动脉炎的辅助检查

1、实验室检查

常见异常是ESR增加（GCA活动期通常高达mm/h）和C-反应蛋白增加。然而，没有具体的实验室指标。患者仅有轻度至中度正常色素性正常细胞贫血，血清白蛋白轻度降低，血清蛋白电泳α2球蛋白升高，碱性磷酸酶轻度升高。

2、动脉活检颞浅动脉或枕动脉活检

是诊断GCA的金标准，特异性为%。受累的动脉病变呈节段性跳跃分布，表现为以弹性基底膜为中心的全层动脉炎。

3、影像学检查

彩色多普勒超声可显示颞动脉管腔周围暗低回声晕征、血管狭窄和闭塞。颞动脉造影可发现颞动脉管腔不规则、狭窄。

03巨细胞动脉炎的诊断及鉴别诊断

1、诊断要点

巨大细胞动脉炎的诊断取决于颞动脉活检。

诊断标准1发病年龄≥50岁。近期或局部头痛的不同性质。颞动脉疾病:颞动脉压痛或压痛脉搏微弱除非由动脉粥样硬化引起。红细胞沉降率≥50mm/h。5动脉活检异常:动脉活检标本显示血管炎、单核细胞拥有属性炎性浸润或多核细胞肉芽肿性炎症。如果超过5个标准中至少有3个符合，就可以诊断为巨大细胞动脉炎。诊断灵敏度和特异度分别为93.5%和91.2%。

2、巨细胞动脉炎的鉴别诊断

PMR综合征可能出现在风湿性多肌痛（PMR）GCA的早期，但PMR通常不涉及血管。寻找血管炎的证据是两者的主要区别点。除其他血管炎外，如过敏性血管炎、大动脉炎、肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）、结节性多动脉炎、主动脉弓动脉炎等。

04巨细胞动脉炎的治疗原则

一旦怀疑巨细胞动脉炎，应使用足够的糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。应根据疾病的严重程度和治疗反应的个体差异，分别调整药物类型、剂型、剂量和疗程。

1、初期治疗

首选强的松1mg/（kg·d），可口服或多次服用：眼部病变对药物反应缓慢，可采用甲基强的松龙冲击治疗或局部眼部治疗。

2、当维持治疗的症状基本得到控制，血沉基本正常时，可以考虑激素减少维持治疗

一般每周泼尼松龙的减量不超过5%~10%，减量至10mg/D后减量较慢，一般维持量为5~10mg/D，当激素充足不能有效控制病情时，激素减量困难，或有禁忌症和严重不良反应，可以考虑使用非甾体抗炎药和细胞毒性免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。雷公藤多甙也可用于治疗。在使用免疫抑制剂时，应注意定期检查血常规、尿常规和肝肾功能。疼痛科的特殊治疗没有循证支持。

3、预后

GCA的预后因受累血管而异。影响大血管的人、有脑部症状的人预后不良，失明的人很难康复。早期诊断和治疗，死亡率与正常人群相似。

结语：以上就是关于小编讲解的巨细胞动脉炎的临床表现、诊断、影像学检查、治疗方案等相关知识，希望能够对大家有所帮助。在文章的最后小编想要告诉大家的是：如果您有上述GCA相关症状，请咨询风湿病学和免疫学部门的医生，请专业医生帮助您解决疑问并制定最合适的治疗计划，希望患有此病的患者能够早日康复。