主动脉夹层是一种严重危及患者生命的主动脉综合征，尽管是一个古老的疾病，但早期识别和治疗处理方面仍有很多困惑的问题。如何早期识别不典型急性主动脉综合征？如何合理选择和优化影像学检查策略？治疗策略如何把握？保守、介入还是外科手术？本文对此进行了解答。
作者：Ryan
来源：CMIT大会
导读⊙快速诊断：如何早期识别不典型急性主动脉综合征？⊙影像检查：如何合理选择和优化影像学检查策略？⊙保守治疗：哪些主动脉夹层可考虑保守治疗？⊙介入治疗：如何把握主动脉夹层的介入适应证和时机？
⊙外科手术：主动脉夹层并发症哪些情况不宜行外科手术？
快速诊断
如何早期识别不典型急性主动脉综合征？
华中科技大学同医院曾和松介绍，典型的主动脉疼痛症状：强烈的灼烧样、撕裂样或搏动性胸痛，可有转移性疼痛，部位与病变部位有关，例如：前胸、颈部、喉部疼痛与升主动脉有关，背部或腹部疼痛更多提示降主动脉病变。多数患者有高血压病史，好发于老年男性。
5%～15%的主动脉夹层患者无疼痛症状。无痛性主动脉综合征患者临床表现复杂多样，包括：头晕、头痛、晕厥、肢体感觉障碍、胸闷、气促、消化道出血、肉眼血尿等，还有患者无任何前期症状。以晕厥为首发症状的主动脉夹层患者多见于A型，其病死率高，但症状多不典型，易导致误诊和漏诊，需要着重鉴别。
总之，急性主动脉综合征是具有致命风险的心血管急症，多数患者具有典型的胸背部疼痛表现，而5%～15%的患者临床症状不典型，较易误诊漏诊。对于具有发病高危风险的患者，即使症状不典型仍需保持高度警惕，从细节入手，寻找线索。
表1从细节入手诊断非特异性主动脉夹层
影像检查
如何合理选择和优化影像学检查策略？
医院心脏外科张宏家介绍，主动脉夹层症状体征多样，常规实验室检查对其诊断帮助不大，主要依赖影像学检查。目前可用于诊断主动脉夹层的影像学方法包括X线平片、超声心动图、CTA、MRI和DSA等。
CTA是目前诊断和鉴别AD首选的影像学检查方法之一，可指导患者的治疗方式及手术方案的制定。优点：快速，适合急诊患者；分辨率高，可全面、直观显示主动脉的全貌；可利用不同后处理技术重建主动脉。不足：孕妇和儿童受限，严重肝肾功能障碍和过敏史的患者受限，无法检测心功能及瓣膜病变情况。
图1游离的内膜片及内膜破口
图2真假腔
图3医源性主动脉夹层
图4外伤性主动脉夹层
图5妊娠所致主动脉夹层
图6主动脉壁间血肿
图7主动脉穿通性溃疡
超声心动图可评价心脏功能和瓣膜病变，评价有无冠状动脉受累和心包积液，测量及评价升主动脉，操作便捷、可床旁检查，但对于胸降主动脉诊断能力有限。经胸超声是目前诊断和鉴别主动脉夹层首选的影像学检查方法之一，特别对于A型主动脉夹层；经食道超声是目前主动脉夹层术中检测和评价的重要手段，不作为主动脉夹层诊断的首选检查。
表1超声心动图
图8主动脉夹层累及冠脉
图9主动脉弓部可见内膜片
MRI是目前AD诊断准确率最高的影像学方法，敏感性和特异性均达到了98%以上，无辐射损伤、无碘过敏。但检查费用最高，检查所需时间长，速度慢。MRI目前不作为主动脉夹层诊断的首选检查，可用于CTA的替代检查，慢性主动脉夹层患者的鉴别诊断和辅助诊断。
DSA目前尽管是诊断主动脉夹层的金标准，但不作为常规检查，多用于主动脉腔内治疗的辅助。
X线平片目前不作为AD诊断的首选检查，仅用于术前检查及辅助诊断。
保守治疗
哪些主动脉夹层可考虑保守治疗？
医院刘宁宁介绍，保守治疗适用于所有主动脉夹层的全程，是否选择单纯保守治疗取决于自然病程与手术死亡率之前的平衡。如果自然病程差于手术，则选择手术治疗；如果自然病程好于手术，则选择保守治疗。哪种类型主动脉夹层可保守治疗？
1.非复杂性B型主动脉夹层：药物治疗还是胸主动脉腔内修复术（TEVAR），目前仍有争议。
2.慢性B型主动脉夹层：慢性B型主动脉夹层动脉瘤形成后TEVAR治疗效果显著降低，如果条件允许，可行全胸腹主动脉替换术；如果手术风险大，患者无法耐受开放手术，可选择保守治疗。
3.主动脉壁间血肿：建议保守治疗，定期复查随诊。如果出现升主动脉溃疡合并主动脉壁间血肿、升主动脉直径超过5cm（包括血肿）、心包积液或胸腔积液、症状不缓解或再发、胸降主动脉出现较大主动脉穿通性溃疡（B型）等情况，建议积极手术。
此外，随着技术和材料的改进提高，手术治疗效果的改善，适于保守治疗的病例逐渐减少。
主动脉夹层诊断和治疗规范中国专家共识：中国StanfordB型夹层患者的平均发病年龄远低于欧美国家，预期寿命长。因此，专家委员会认为患者一经确诊为StanfordB型夹层，在最佳药物治疗的基础上应予积极手术治疗，手术的首选方法为TEVAR。
表2StanfordB型主动脉夹层治疗策略选择流程图
介入治疗
如何把握主动脉夹层的介入适应证和时机？
医院介入诊疗科*连*介绍，急性A型主动脉夹层发病后每小时死亡率约1%，3天内死亡率50%，2周内死亡率80%，外科手术首选。急性B型主动脉夹层院内30天死亡率10%，保守治疗1、5、10年生存率分别为71%、60%、35%，外科手术死亡率约35%～75%，解剖条件合适者首选介入治疗。
为指导治疗，临床上习惯将B型主动脉夹层分为复杂型和非复杂型。年欧洲主动脉指南将“持续性或再发胸痛或腹痛、药物难以控制的高血压、主动脉早期扩张、灌注不良、主动脉具有破裂倾象（血胸、主动脉周围及纵隔血肿增加）”定义为复杂主动脉夹层。
传统适应证认为TEVAR可适用于复杂型B型主动脉夹层，应用于非复杂型B型主动脉夹层争议较大，越来越多的研究指出复杂型和非复杂型B型主动脉夹层均可行TEVAR。急性期和亚急性期行TEVAR治疗效果最佳，慢性期效果不佳。
急诊TEVAR治疗的指征：
主动脉夹层破裂或具破裂倾向
主动脉夹层合并急性脏器或下肢缺血
外伤性主动脉夹层合并多脏器损伤
患者剧烈胸背痛，合并难以控制的高血压
外科治疗
主动脉夹层并发症哪些情况不宜行外科手术？
医院心脏外科葛翼鹏介绍，ESC主动脉疾病治疗指南：推荐A型主动脉夹层患者行急诊外科手术（I，B）。目前认为，急性主动脉夹层外科手术后死亡的危险因素主要是术前出现严重脏器灌注不良。影响急性主动脉夹层手术结果的因素包括：高龄、脑卒中、胃肠道缺血、肢体缺血、肾脏缺血、急性心肌梗死、服用抗凝药物、心脏手术史和妊娠，这些因素是否是A型主动脉夹层手术的禁忌证？
图13主动脉夹层导致的脏器灌注不良
高龄：75岁以下患者，可行外科手术治疗；对于75岁以上患者，综合考虑临床情况、基础疾病、经济条件以及家属意愿，一般建议保守治疗。
脑卒中昏迷：昏迷是否为手术禁忌证，目前仍有争议。日本学者认为，5小时以内的昏迷，在良好的脑保护条件下可以手术，但这并不适合我国的实际情况。我们目前认为，一过性意识障碍、偏瘫为相对禁忌证，持续昏迷为绝对禁忌证。
胃肠道缺血：合并胃肠道缺血的情况下行外科手术，国外报道死亡率在30%以上。杂交手术是否可行？国外文献报道，杂交手术的平均死亡率在40%以上，而且在我国行复合治疗还是很困难的。对于胃肠道严重缺血患者，建议保守治疗；如果个别患者缺血能够耐受或者逐渐缓解，也还可以考虑外科治疗。
肢体缺血：通常累及髂动脉或股动脉。如果不行手术治疗，主动脉破裂和肢体缺血均会导致患者死亡。对于外科医生来说，重建肢体血运循环比较容易。对于这类患者，尽管手术并发症发生率增加，但患者实际获益非常大，建议积极手术治疗。
肾梗死：尽管术后早期部分患者需要持续CRRT，但多数患者会在2周左右完全恢复，不需要透析治疗。建议积极手术治疗。
急性心肌梗死：对于主动脉夹层合并心肌梗死，临床累及左主干通常导致猝死，累及右冠最常见，对于这类患者应该积极外科手术治疗。
服用抗凝药物：随着血液保护技术和外科技术的进步，我们发现双抗治疗仅会增加并发症的发生率，但对死亡率没有影响。服用抗凝药物不是手术的禁忌证。
心脏手术史：由于主动脉手术的复杂性，很多医生建议保守治疗。根据国外文献，建议积极手术治疗。医院统计，主动脉手术后新发主动脉夹层占80%，主动脉置换术占14%，搭桥术占3%。对于严重胸痛的患者，如果既往有主动脉置换术史，很有可能是主动脉夹层，应该引起大家警惕。
妊娠：妊娠合并主动脉夹层处理起来比较棘手。一般根据胎儿孕周选择治疗策略，如果小于27周，只考虑孕产妇，先对母体行主动脉夹层手术，术后4-5天行引产手术；如果大于32孕周，胎儿存活几率较大，一般先行剖腹产术，然后行主动脉夹层手术。我们一共做了20多例，跟其他患者的死亡率是一样的，均小于10%。
国人主动脉夹层诊疗规范专家共识-StanfordA型主动脉夹层外科治疗策略的推荐：持续昏迷、胃肠道缺血伴肉眼血便或黑便、持续心肺复苏为相对禁忌证（Ⅰ，C）。
要点总结
快速诊断：5%～15%的患者临床症状不典型，需保持高度警惕影像检查：CTA和经胸超声是诊断和鉴别主动脉夹层首选的影像学检查方法之一；经食道超声、MRI、DSA、X线平片不作为首选检查保守治疗：非复杂性B型主动脉夹层；慢性B型主动脉夹层，无法耐受开放手术者；主动脉壁间血肿介入治疗：TEVAR不仅可适用于复杂型B型主动脉夹层，同样适用于非复杂型B型主动脉夹层。急性期和亚急性期行TEVAR治疗效果最佳，慢性期效果不佳外科手术：持续昏迷、胃肠道缺血伴肉眼血便或黑便、持续心肺复苏为相对禁忌证（Ⅰ，C）
