导语：大动脉炎是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。患者可出现非对称的脉搏或肢体之间血压不等（例如，双侧手臂之间、双侧腿之间，以及同侧手臂与腿之间）、肢体跛行、脑灌注减少症状（例如，短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风）和高血压及其并发症，诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。
01大动脉炎会使多个器官，受累器官不同，患者的症状表现也不同
1、四肢症状
反复上肢运动和持续的抬高上肢可引起疼痛和乏力，上肢和下肢的动脉脉搏减弱，且双侧不对称。四肢可有缺血症状（如发冷、腿跛行）。经常可以闻及锁骨下动脉、肱动脉、主动脉、腹部动脉或股动脉杂音。常见一侧或双侧上臂血压降低。
2、脑缺血症状
当主动脉和椎动脉受累引起脑血流减少，可导致眩晕、晕厥、体位性低血压、头痛、一过性视力下降、一过性脑缺血发作或者中风。患者锁骨下动脉靠近椎动脉起始处的狭窄病变，尤其在患者活动上肢时，可引起脑后循环缺血综合征或晕厥（称为锁骨下动脉盗血综合征）。机制是椎动脉的血流逆行，以供应锁骨下动脉远端狭窄处，同时，运动期间上肢动脉床舒张。
3、心脏症状
由于主动脉炎或者冠脉动脉炎导致的冠脉开口处狭窄可引起患者心绞痛或者心肌梗死。若升主动脉明显扩张，则可能出现主动脉血液反流，最后导致心衰。
4、肺部症状
肺动脉受累，有时可引起肺动脉高压。肺动脉的中等大小分支受累可引起肺梗塞。由于大动脉炎是慢性疾病，可形成侧支循环。因此，肢端动脉阻塞引起的缺血性溃疡或坏疽很少见。
02想要确诊大动脉炎需要做哪些检查呢？以下几种手段可以帮助确诊大动脉炎
1、测血压
应监测患者四肢血压高不过准确测量血压可能有难度。如果双侧锁骨下动脉严重受累，全身血压可能只能在下肢才能精确测量到。若病变影响患者双侧锁骨下动脉，及伴有降主动脉狭窄和/或者双侧髂骨或股动脉累及的患者，可能无法精确测量四肢血压。通过血管造影监测中心动脉血压来评价隐匿性高血压，隐匿性高血压可引起多种并发症。
2、影像学检查
磁共振血管成像如果出现提示有主动脉及其分支供血的器官缺血的情况，或在动脉粥样硬化和其他主动脉疾病低危险性者，尤其是在年轻女性中发现外周脉搏的减弱或消失，需要怀疑有大动脉炎的可能性。动脉杂音和左右或上下肢的血压或脉搏不一致也提示有大动脉炎的可能性。
在过去，确诊需要主动脉造影；但现在磁共振血管成像或CT血管成像也可用于评估主动脉所有的血管分支。特异性的发现包括狭窄、阻塞、血管腔不规则、狭窄后扩张、阻塞血管侧支形成和动脉瘤。
3、实验室检查
实验室检查是非特异性的，对诊断无多大帮助。如果有原发系统性疾病，通常可以见到慢性病性贫血，血小板升高，有时出现白细胞计数增多，ESR和C反应蛋白增快。
需要排除类似大动脉炎的疾病。包括：遗传性非炎性结缔组织疾病（如埃-丹耳综合征及马凡综合征）、血管感染（结核，真菌或梅*）、纤维肌性发育不良、疾病引起动脉血栓形成（如高凝状态）、特发性炎性状态（例如,伴主动脉炎的强直性脊柱炎,RA,Cogan综合征或贝赫切特病,川崎病,结节病），所有上文提到的这些疾病都可能影响到大血管。
03糖皮质激素、免疫抑制剂可用于治疗大动脉炎，但若效果不佳，则应对患者进行介入治疗
（一）治疗
1、药物治疗
（1）糖皮质激素
糖皮质激素对大动脉炎患者是必需的。最佳剂量、减药计划和治疗时长尚未明确。对大多数患者来说，单用激素治疗可诱导疾病缓解。通常使用泼尼松。开始剂量为1mg/kg，口服，每天1次，持续1～3个月；随后，激素剂量在几个月内缓慢减少。低于开始剂量的激素也可诱导疾病缓解。当激素减量或停药时，约有半数患者出现疾病复发，尽管初始治疗有效。
（2）免疫抑制剂
甲氨蝶呤，环磷酰胺，硫唑嘌呤，霉酚酸酯，肿瘤坏死因子抑制剂（例如，英夫利昔单抗）和托珠单抗也曾成功用于某些患者(1,2).。如果糖皮质激素无效或无法减量者，可试用这些药物。甲氨蝶呤初始计量为0.3mg/kg，每周1次，逐渐增加到25mg/周。也可试用霉酚酸酯。患者出现冠脉血管炎或其他严重并发症，考虑为活动性动脉炎，应给予患者使用环磷酰胺。由于血小板介导的血管阻塞可导致缺血症状加重，因此，患者应该口服抗血小板药物（比如，阿司匹林mg，每天1次）。逐渐治疗高血压；ACE抑制剂可能有效。
2、外科治疗
如果药物治疗无效，需要血管介入治疗，通常用旁路手术，来重建缺血组织的血流供应。包括以下适应症：主动脉瓣关闭不全、冠状动脉狭窄引起症状性冠状动脉疾病或缺血性心肌病、主动脉动脉瘤破裂或扩张、难治的继发于肾动脉狭窄的严重高血压、肢体缺血症状影响日常活动、脑缺血、主动脉缩窄、无法准确测量血压（所有肢体）。
旁路移植术最好用自体移植，是最佳的选择。血管吻合应该选在受累血管中无病变的位置，以防动脉瘤形成和血管闭塞；有可能在病程进展中受累的血管（例如，锁骨下动脉）一般不用于旁路移植。
经皮腔内冠脉血管成形术（PTCA）风险低且对短期病变疗效好，但是长期反复狭窄的发生率似乎明显高于旁路移植术，通常不推荐血管扩张，因为发生反复狭窄率较高。对于主动脉瓣反流的患者，有必要进行心脏瓣膜手术伴主动脉根部置换术。
（二）预后
约20%的患者病程为单相型。其余患者，病程呈现复发和缓解交替或慢性进展性。甚至临床症状和实验室结果提示疾病处于稳定期，新发血管病变也有可能出现，可在影像学检查时发现。病程进展或出现并发症（如，高血压、主动脉反流、心衰、动脉瘤），提示预后不佳。
结语：大动脉炎是罕见的动脉炎，主要影响年龄在15至30岁的妇女。主动脉、肺动脉、及其分支的受累可导致非对称脉搏或血压测量结果、肢体跛行、脑灌注不足症状（例如，一过性视力障碍，短暂性脑缺血发作，中风），以及高血压（全身和肺）或其并发症。诊断依靠磁共振血管成像，有时也用CT血管成像或传统血管造影。治疗方面，可以用糖皮质激素、其他免疫抑制剂、阿司匹林以及必要的降压药。如果经过药物治疗，仍有严重的血管并发症（如终末器官缺血、主动脉夹层缩窄、主动脉瓣关闭不全），应转诊至血管介入科。
