北京较好的皮肤科医院 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/150708/4652392.html导语：先天性主动脉瓣上狭窄（SVAS）是一种罕见的左室流出道阻塞性疾病，它是一种先天性的疾病，它是由染色体部分缺失引起的，引起血管弹性蛋白异常，表现为升主动脉局限性或弥漫性狭窄，从而引起血流动力学紊乱。临床表现为：右室流出道狭窄、主动脉瓣化、主动脉狭窄、冠状动脉狭窄等。临床表现为发育迟缓、心绞痛、晕厥等。由于室上性心动过速可引起左室高压肥厚、冠状动脉开口狭窄、室颤、甚至死亡。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多加了解
（一）概要
先天性主动脉瓣膜狭窄的病因尚未明确，目前已知其与17q11.23上的弹性蛋白基因缺失有关。动脉壁上的弹性蛋白含量低，胶原蛋白含量高，纤维增生，弹性纤维错位，中间层的正常组织因胶原化而被破坏，弹性变差。由于血液的冲刷，使血管内膜受到损伤，炎症反应引起纤维的增生，从而引起腔道的狭窄。有先天性主动脉瓣膜狭窄的遗传史的孕妇暴露于危险的物质中，可能会导致这种疾病的发生。
（二）危害因子
1、基因
那些有先天性主动脉狭窄的亲戚，其患病的概率也会提高。
2、怀孕的妇女暴露于危险物质
孕妇接触病*、放射性物质、药物等都会导致胎儿的心脏发育，从而导致先天性主动脉瓣狭窄。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）并发症
1、肺动脉狭窄，主动脉瓣狭窄，右室流出道狭窄，开放性动脉导管，房间隔缺损，冠状动脉狭窄。
2、室上性心动过速可引起左室高压、冠状动脉开口狭窄、室颤、甚至死亡。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预计检查
如发育迟缓，呼吸困难，心绞痛，晕厥等，要立即寻求治疗。在进行手术后，医生会先做身体检查，以确定病人的病情。并推荐病人做心电图，超声心动图，胸部X线，心导管及心室造影，以确定其是否有异常。
（二）体格检查
1、心电图
医生们主要通过对患者的心脏进行敲击和听诊来判断其心脏的形态和尺寸。通过对患者心率、心律、心音和杂音的检测，可以对患者的心律进行初步的评估。
2、全身体检
通过观察病人的生长发育、智力低下、特殊的面部特征，可以对其进行诊断。
（三）X线成像
1、心脏超音波
皮瓣的狭窄部位及长度可以直观地反映出来。
2、X光胸片
X线胸片能反映肺部的结构、形态、病变状况，对早期的诊断有一定的帮助。
3、心脏导管
通过左心室导管及持续的压力曲线，可以反映出主动脉上方的压力波形。
4、心房摄影
左室造影术能够显示瓣膜狭窄的部位、长度、严重程度，同时还能显示主动脉瓣的形态和功能，同时还可以观察到冠状动脉的瓣窦和冠状动脉。右心室摄影能清楚地看到肺动脉及分支的病变。
04患病的患者，除了需要及时地治疗，良好的护理也很重要
（一）概要
除了积极的外科治疗，还可以通过适当的护理措施来减少病人的恢复。术后要注意多休息，多运动，避免上呼吸道感染。
（二）药物治疗
1、手术后保持伤口干净、干净。
2、在医生的指导下进行换药、拆线。
（三）生活操守
1、卧床休息，保证充足的睡眠。
2、为了降低耗氧量而进行的活动原则上受到限制。可以在医生的指导下进行运动，避免过度疲劳，增强免疫力。
3、要注意室内的空气流通，要多开窗户，防止胸闷，造成心脏负担。
4、在天气变化的时候，要增加或减少衣服，防止感冒。
5、避免进入人群聚集的地方，预防呼吸道感染。
6、保持排便的畅通，如果需要，可以在医生的建议下使用缓泻药，以防止大小便失禁引起的心脏负担。
（四）膳食调养
1、概述
平时要注意饮食的调整，以高蛋白、高热量、易消化为主，注意营养和色彩的合理搭配，以促进病人的食欲。平时要注意少吃多餐，不要暴饮暴食，以免加重心脏的负担。
2、食谱推荐
（1）婴儿期
宝宝的辅食可以通过乳制品、辅食等进行补充。
乳酸食品含有丰富的糖，蛋白，脂肪和维生素.富含蛋白质的食品，例如鲜鱿鱼，青鱼，生鱼，鸡蛋瘦肉，家禽，动物内脏，例如肝脏。菠菜、*豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等都是维生素的主要来源。另外，要多喝鱼汤、猪骨汤等，以促进乳汁的分泌。
6个月以后可以逐步补充，以确保充足的营养。补充的食物要从稀到稠，要从稀到稠，可以选用浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋*等，以免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等。
（2）能吃东西的病人
饮食应以清淡、低脂肪、低盐、低热量、易消化为宜。
补充钾、镁等多种维生素和矿物质，如香蕉、橘子、大枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等。
蛋白质的摄入量适当。
3、食物禁忌
（1）忌辛辣、浓茶、咖啡、酒等。
（2）多吃动物内脏、动物油、蛋*、螃蟹、鱼子等高脂肪高胆固醇食物。
（3）在严重的心脏衰竭或严重浮肿时，限制食盐摄取和饮水。
（4）多吃巧克力、糖果、糕点等甜品，以免加重肠胃的负担。
结语：先天性主动脉瓣上狭窄是一种左室流出道阻塞性病变，其预后与患者的病情及治疗水平密切相关。如果能够及时进行相应的外科治疗，可以减轻主动脉瓣膜上的堵塞，从而提高心功能。如果处理不好，会导致左心室高压、冠状动脉开口狭窄等并发症，从而导致患者的生存质量下降，甚至有生命危险。大部分的病人，只要得到及时地治疗，就可以痊愈，恢复到原来的样子。
