北京最好的荨麻疹医院 http://pf.39.net/bdfyy/zqbdf/210410/8833311.html一、实验室检查
1、全血细胞计数和网织红细胞计数
2、外周血涂片检查
3、儿童HbF含量测定，且应在输血前检测
4、骨髓涂片和活检，包括细胞遗传学检查
5、50岁以下患者，外周血细胞遗传学检查排除范可尼贫血
6、酸溶血试验和或流式细胞术检测PIG锚定蛋白（CD55，CD59）
7、如果酸溶血试验阳性或PIG锚定蛋白缺乏，则检测尿含铁血*素
8、VitB12和叶酸
9、肝、肾功能检查
10、病*学检测：肝炎病*A、B、C，EB病*和CMV等
11、ANA和抗dsDNA
12、胸片
13、腹部超声
血象：
需满足下列标准中至少2项(国际粒细胞缺乏和再生障碍性贫血研究组织，年)
①Hbg/L
②BPC50×/L
③中性粒细胞1.5×/L
骨髓像：
1、骨髓细胞增生程度正常25%，或中重度减少正常的50%，非造血细胞70%
2、可有红系病态造血，但一定无巨核系和粒系的病态造血
3、淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞和肥大细胞常显著增多，疾病早期有时可见明显噬血现象
4、不伴骨髓异常浸润和网硬蛋白增多
还需排除
1、低增生性MDS和急性白血病
2、毛细胞白血病
3、骨髓纤维化
4、分枝杆菌感染
5、粒细胞缺乏
6、恶性贫血
7、先天性再障
二、诊断标准
(一)非重型再生障碍性贫血（NSAA）
1、临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。
2、实验室检查
(1)全血细胞减少、网织红细胞绝对值20×/L。
(2)骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。(3)能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
(二)重型再生障碍性贫血（SAA）
1临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。
2实验室检查（至少存在（2）、（3）、（4）3条标准中的2条）
(1)血红蛋白下降速度快。
(2)网织红细胞1%，绝对值2.0×10^9/L。
(3)中性粒细胞绝对值0.5×10^9/L。
(4)血小板20×10^9/L。
(5)骨髓增生呈重度减低。
(三)极重型再生障碍性贫血（VSAA）
标准同SAA，但中性粒细胞0.2×/L
附：纯红细胞再生障碍性贫血
1、临床上仅有贫血症状，无出血倾向或感染。
2、血象：血红蛋白低于正常，而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常，网织红细胞低于正常。
3、骨髓象：红细胞系各阶段明显减少，甚或缺如；粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现。
4部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病*为主)、药物病因。
三、治疗
1、非重型再生障碍性贫血
(1)口服环孢素5～10mg/Kg/D为主，可辅以康力龙、十一酸睾酮软胶囊等雄性激素药物，还可辅以提高免疫力的药物治疗
(2)视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血。
(3)监测血清铁蛋白及肝功能。
2、重型再生障碍性贫血
1)抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)5?10mg/Kg/天，i.v.5天为一疗程。配合口服环孢素5～10mg/Kg/D为主，可辅以康力龙、十一酸睾酮软胶囊等雄性激素药物
(2)对症治疗。
(3)有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
3、纯红细胞再生障碍性贫血1)去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除术。
(2)强地松30～40mg/天，口服。有效后逐渐减药维持治疗。
(3)对症治疗(输血等)。
(4)免疫抑制剂(如环磷酰胺mg/天或环孢菌素A5?10mg/Kg/天，根据血药浓度调整剂量)。
(5)必要时试脾切除术。
四、疗效标准
1、基本治愈：临床症状消失，血象基本正常，随访1年以上无复发。
2、缓解：临床症状消失，血红蛋白和白细胞基本正常，血小板数有一定增长，随访3个月病情稳定。
3、明显进步：临床症状明显好转，3个月内可以不输血，血红蛋白较治疗前增加30g/L，并能维持3个月以上者。
4、无效：经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者
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