“蔡医生，下周我要来随访啦！”3年前，56岁的李先生突发呕血ml伴大量黑便，医院急诊抢救。
这场“血案”的“真凶”究竟是谁？
大量失血，病因成谜
年3月开始，李先生（化名）持续3个月反复呕血黑便，医院就诊未果。5月23日，他突发呕血ml，伴有大量黑便，血色素下降到仅有50g/l，病情危重、刻不容缓，被紧急送往医院急诊。经抢救，李先生的生命体征逐步稳定。胃镜、腹部ct检查显示，李先生脾大，胃内有大量血液，一条曲张的静脉盘踞在胃底，腹主动脉下段近分叉处及双侧髂动脉周围见软组织影，其上方尿路扩张伴有积水。
拨开迷雾
“区域性门静脉高压”惹祸端
为明确病因，完善治疗，李先生家属来到了消化科蔡瑜医生门诊。蔡瑜医生仔细阅读了病史与检查报告后发现，李先生虽然表现为门静脉高压、胃底静脉曲张破裂出血，但并没有肝硬化表现以及肝静脉回流受阻的肝后性因素，判断可能是“区域性门静脉高压（rph）”。
rph是由脾静脉狭窄或闭塞引起的一种临床综合征，是种发病率低但危害性高的上消化道出血疾病，属于肝外型门静脉高压，是门静脉高压症中唯一可以治愈的类型。
经过进一步的肝静脉ctv、门静脉ctv和肝动脉cta的检查显示，李先生脾肿大，脾静脉内充盈缺损，栓子形成；胃底脾门见扩张扭曲静脉，胰腺体尾部慢性炎症。与蔡瑜医生的初步判断完全一致，随即安排入院治疗。
左图
红色箭头：脾静脉内充盈缺损
蓝色箭头：胰腺体尾部慢性炎症
右图：胃底脾门见扩张扭曲静脉
特殊疾病，专属治疗方案
这种特殊类型的门静脉高压的治疗，采用传统的内镜下胃静脉曲张注射组织胶、硬化剂或者套扎，以及外科断流手术，均不能达到止血效果，反而会加重病情。rph需要外科进行脾脏切除或者介入下脾动脉栓塞，切断或者减少脾脏血液的回流，则胃底静脉曲张自然缓解，出血风险降低。
术前，李先生行骨髓穿刺确保无骨髓造血障碍。5月27日，依据李先生合并输尿管扩张、肾功能不全、贫血的基础状态，蔡瑜医生为他量身制定了经导管脾动脉栓塞术治疗方案与术后抗凝方案，顺利完成手术。术后复查胃镜显示，胃底静脉曲张很快开始消退，出血病因得以治愈，并于6月5日顺利康复出院。
脾动脉栓塞术（介入治疗科张雯主任供图）
上图：治疗前ct和胃镜
下图：脾动脉栓塞后ct和胃镜
抽丝剥茧，发现“真凶”
那么，造成本次李先生rph的“真凶”究竟是谁？
术后，蔡瑜医生反复阅读、分析检查结果，认为李先生腹主动脉和髂动脉周围包绕的软组织影，可能就是引起rph的元凶——腹膜后特发性纤维化。该疾病以腹膜后组织的慢性炎症和显著纤维化为特征，常常包裹输尿管或者其他腹部脏器，引起输尿管梗阻，往往影响到胰腺体尾部，进而导致胰腺下方走行的脾静脉出现血栓或者血管狭窄。基于此，蔡医生告知了李先生及其家属病因诊断，并予以其小剂量糖皮质激素治疗。
7月23日，李先生来到蔡瑜医生门诊复查，此时的他体力完全恢复，回到了日常的工作生活。ct复查显示，后腹膜软组织影明显缩小，输尿管扩张、尿路梗阻基本消失，这一场惊心动魄的“血案”完美落幕。
上图：扩张的右侧输尿管、肾盂和包绕腹主动脉、髂动脉的软组织影
下图：治疗后基本恢复的右侧输尿管、肾盂，腹主动脉、髂动脉旁软组织影几乎不可见
专家介绍
蔡瑜，消化内科主任医师，硕士研究生导师，上海市医学会感染病专科分会病*学组和上海市医学会消化病分会胰腺学组成员，国家科技部和上海市科学技术委员会评审专家；发表论文20余篇，主持国家自然科学基金青年项目1项，上海市科委基金2项和复旦大学基金1项；毕业于上海医科大学，从医20余年，擅长：肝硬化、门脉高压、腹水、慢性乙型肝炎、胆汁淤积、自身免疫性肝病、药物性肝病、酒精性肝病、脂肪肝、溃疡性结肠炎、克罗恩病、胃炎、食管炎、消化性溃疡、胰腺炎等消化系统疾病的诊治；擅长上消化道疾病的胃镜操作和诊断技术。
专家门诊时间：周四全天、周二、三、五下午东院15号楼2楼、周一、周六下午西院20号楼
本文作者：dr.c
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