导语：纠正性大动脉错位（CTGA)，也叫矫正型大动脉错位、矫正性大动脉转位、矫正型大血管转位、左型大血管转位。该病是一种罕见的复杂先天性心脏病，常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全、心脏传导阻滞等疾病。
01纠正性大动脉错位的起因
（一）起因
纠正性大动脉错位是胎儿期心脏发育不正常导致的一种先天性心脏病。但是，其发病机制尚未明确，国外文献所知的有限信息表明，环境和基因都是导致本病发病的重要原因。
（二）危害因素
1、长期接触含有有*化学成分的空气。
2、孕妇在怀孕期间频繁使用染发剂、抽烟等，会导致新生儿感染。
3、有纠正型主动脉错位的家族病史。
02纠正性大动脉错位的征象
单纯的矫治性大动脉错位病人在出生后至青春期可能没有任何临床表现，但是大部分病人在40岁之后会有心律不齐（最常见的是完全性心脏传导阻滞），以及心力衰竭的症状和体征。但大部分病人会有其它的心脏异常，并有相应的临床表现。
03纠正性大动脉错位的检验
（一）体检
1、听诊法
医生们主要是通过听诊器来听诊，通过物理检查无法诊断，但是有两个方面可以说明这种畸形：
(1)左上侧胸骨第二心音亢进，这是由于主动脉瓣位置的肺动脉瓣向左前方闭合而导致的SLL型心音。但是，左心室双口合并左心室、解剖性大动脉异位、左心室双出口等。
(2)二尖瓣关闭不完全的新生儿出现反流性杂音。结合心脏增大，可能与左三尖瓣发育不良或埃布斯坦相结合。同时伴有室间隔缺损或室间缺损的肺动脉流出道梗阻的患者，其胸骨右侧均出现了反流性收缩期杂音。
2、测量血压
医生会给病人做血压测量，看看病人有没有低血压。
（二）影像学检查
1、X光
X线片显示，左心室左心室阴影明显增加。肺动脉瓣下狭窄以肺缺血为主。心脏位置异常，例如右心室，内脏位置正常，或有内脏移位的中位心或左心室。
2、心脏超声心动图
利用多普勒和心电图对房室动脉的关系、房室瓣的形态和功能进行了分析。心脏房室瓣是否骑跨和房室瓣的功能，可以用超声心动图来进行详细的分析。另外，不同的合并畸形也会有相应的症状。
3、心血管成像
心脏导管及心脏造影术能更好地作出诊断。测定了各个心室的气压、氧水平，了解了肺动脉狭窄的程度及心内分流情况。心血管成像能反映不同心室的形态、体脉、肺静脉回流位置、与心脏的连通、瓣膜、肺动脉的形成等。
（三）附加检查
心电图检查是一种常见的心脏疾病，尤其是对于有心律不齐的病人，更能帮助确诊。心电图表现为右胸导联深Q波、房室传导障碍、房室传导障碍、阵发性心律失常、室性期前收缩等。
04纠正性大动脉错位的诊断
（一）判别原理
这种疾病的产前诊断非常困难，特别是在没有其它易于发现的异常的情况下。在新生儿时期，由于有其它的心脏异常导致的不舒服，需要做相应的心动图、心血管造影等检查。但也有一些没有其他心脏异常的病人，要等到年老才能诊断。
（二）诊断
1、大室间隔缺损
由于常伴有室间隔缺损，左右分流容易与大室间隔缺损相混淆，其临床表现难以区分。需要通过心脏超声、右心导管、心血管造影等手段进行鉴别。
2、法洛四联症
左、右分流多伴有肺动脉狭窄，其临床特征类似于法洛四联症。法洛四联症则表现为深紫色，心脏呈靴状。心脏多普勒造影和心脏造影有助于鉴别。
05纠正性大动脉错位的医治
（一）治疗原理
纠正性主动脉错位的病人在诊断后，应该尽早进行外科治疗。根据心脏的异常情况，选择合适的手术方案。同时伴有心力衰竭、心律失常的病人，也需要通过药物来控制病情。
（二）药品疗法
如果有心律失常、心力衰竭，可以通过利尿剂、β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、抗血小板药物等来改善病情，达到最佳的手术效果。
（三）外科疗法
1、姑息手术
(1)体肺分流术：用于治疗肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、肺动脉发育不全的患者。
(2)肺动脉环形手术：对于肺内有严重的肺充血、肺部压力过大、无法进行根治手术的病人，可采用肺动脉环形术。肺动脉环缩能有效地保护肺动脉，使左心室得到锻炼，预防心脏的退化，为以后的“双调转”做好准备。
2、矫治手术
这种方法并没有改变心室的位置，因此解剖右心室仍然承受体循环压力，解剖左心室承受肺循环压力，而在中后期，则会出现三尖瓣返流、右心功能失代偿、左心功能退化等问题。最近，双血管扭转手术已经获得了很好的效果。
(1)膜片修复或人工瓣膜替换：对于仅有的房室瓣关闭不完全、以左侧为多（也就是解剖学三尖瓣）的治疗。对于此类病人，瓣膜修复效果不理想，多数为人工瓣膜置换，并需要终生进行抗凝。
(2)室间隔缺损修复：采用二尖瓣口行右心房缺损修复，在室间隔缺损处，缝合室间隔缺损处应尽可能缝合到室间隔左侧。术后更容易出现房室传导障碍。
(3)左室出腔阻塞的手术：治疗肺动脉出液道狭窄，采用肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环扩张、外导管连接等方法。
(4)双调转：首先将右心房的体静脉血液导入右心室，然后将左心房的肺静脉血液引至左侧心室，然后进行主动脉的旋转，最后将右心室与肺动脉分离，并将左心室与主动脉分离，以完成解剖学纠治。若有左心室流出道狭窄、冠状动脉移植困难等原因，不能进行主动脉扭转手术，则采用Rastelli手术。
结语：单纯的纠正性大动脉错位是没有任何临床症状的，但是随着疾病的发展，会有心律失常、心力衰竭等症状。如果有其它的心脏异常也会出现相应的症状。尽管外科是该病的主要治疗手段，但仍然存在着巨大的困难。纠正性大动脉错位的预后与是否存在其它心脏异常有关，对其进行及时、有效的外科治疗是提高预后的重要手段。
